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Morbus Werlhof

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Morbus Werlhof

Thrombozytopenische Purpura; Autoimmunerkrankung; essenzielle Thrombozytopenie mit verkürzter Lebensdauer der Thrombozyten. Tritt akut meist nach einer Virus-Infektion auf. Bei der chronischen Form bis zu 50% Antikörperbildung gegen Thrombozyten (dann Cortison-Therapie). Beginn oft in der Kindheit, Frauen : Männer = 3:1.

Leitmerkmale: starke Blutungen
Einteilung
  • akute thrombozytopenische Purpura: v.a. bei Kindern
  • chronische thrombozytopenische Purpura: Morbus Werlhof, v.a. Erwachsene
Pathogenese Durch Infekte/Toxine kommt es zur Ausbildung von Antikörpern, die sich an die Thrombozyten heften und so zu einem Thrombozytenabfall führen.

Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. idiopathisch, Virusinfektionen (Windpocken, Röteln, Masern, Mumps), Autoimmunerkrankungen, Toxine, Medikamente
Symptome

Blutungsneigung:

  • Blutungen: Spontanblutungen, Petechien (Stamm, Extremitäten), Hämaturie, Magen-Darm-Traktes (Melaena), Nasenbluten, verlängerte Regelblutung
  • keine bis geringe Splenomegalie
Diagnose Anamnese: Infekte, Medikamente
Körperliche Untersuchung: Rumple-Leed-Zeichen positiv
Labor: Thrombozytopenie ↓, keine Anämie/Leukopenie
Apparative Diagnostik: Knochenmarkspunktion

Differentialdiagnose Arzneimittelbedingte Thrombozytopenie, Myelodysplasie

Komplikationen Akute Blutungen

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Absetzen von Medikamenten; Kortikoide, Immunglobuline, Zytostatika
  • Operative Therapie: evtl. Milzentfernung

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