Morbus Wilson

Autosomal rezessiver Defekt im Kupferstoffwechsel, der zu einem Kupferüberangebot und zu Schäden in Leber, Gehirn, Augen, Nieren und anderen Organen führt.

Pathogenese	Durch eine pathologisch verminderte Kupferausscheidung (über die Gallenflüssigkeit) und eine verminderte Bindung des Kupfers im Blut kommt es zur vermehrten Speicherung von Kupfer in der Leber und in anderen Organen.
Ursachen	vererbte Erkrankung Coeruloplasminmangel (speichert normalerweise Kupfer im Körper)
Symptome	Lange asymptomatisch, kann bis zu einer starken Beeinträchtigung führen: Frühsymptome: flüchtige ikterische Schübe, Hämolyse (Blutungsneigung), Anämie, Leukopenie, Thrombopenie, Hepatomegalie Augen: Kayser-Fleischer-Kornealring (goldgelbe-grünliche Kupfereinlagerung in der Korea) neurologisch: Sprech-/Schluckstörungen, Koordinationsstörungen, Hypersalivation (vermehrter Speichelfluss), Konzentrationsstörungen, Parkinsonsymptome (Tremor), maskenhaft starres Gesicht enteral: rezidivierende Schmerzattacken, wiederholte hämolytische Schübe hepatisch: chronische Hepatitis bis Leberzirrhose renal: Proteinurie, Glukosurie, Nierensteine Psyche: Psychose, Demenz später: Veränderungen an Nieren, Herz, Bewegungsapparat, Haut
Diagnose	Anamnese: Familie Inspektion: Kayser-Fleischer-Korealring Labor: Blutbild( Leukopenie, Thrombopenie), Coeruloplasminspiegel↓, Kupfer↓, Kupfer im Urin↑ Apparative Diagnostik: Leberbiopsie (Kupferbelastung?), MRT
Differentialdiagnose	enteral: Leberzirrhosen Malabsorptionssyndrome nerval: M. Parkinson, Multiple Sklerose, Chorea minor renal: nephrotisches Syndrom
Komplikationen	Osteomalazie, Nephrolithiasis, Arrhythmien, Tod durch Leberversagen
Therapie	Ernährungstherapie: Vitamin B6, kupferarme Diät: keine Meeresfrüchte, Innereien, Nüsse, Rosinen, Schokolade, Kakao, Pilze, Leber, Käse Naturheilkundliche Therapie: Bachblüten, Homöopathie, Psychotherapie, Schüssler Salze Medikamentöse Therapie: Chelatbildner (D-Penicillamin®, Trientine), Zink Operative Therapie: Lebertransplantation (bei Leberzirrhose)
Prognose	Gut bei frühzeitiger Therapie, unbehandelt letal.