Mukoviszidose

Zystische Fibrose, CF, Fibrosis cystica sind weitere Bezeichnungen für die Mukoviszidose. Bei der Mukoviszidose handelt es sich um eine häufig letal verlaufende angeborene Stoffwechselerkrankung. Nach der Hämochromatose ist es die zweit häufigste hereditäre (vererbte)Stoffwechselerkrankung. Durch eine Störung der Chlorid-Ionenkanäle in den Zellmembranen kommt es zu einer veränderten Zusammensetzung der Körperflüssigkeiten, zu einer unzureichenden Chlorsekretion und damit zu einer Überproduktion aller exokrinen Drüsen. Dadurch treten große Mengen an abnorm zähem Sekret (vor allem in den Lungen und Pankreas) auf. Es sind vor allem junge Menschen (um die 20 Jahre) davon befallen. Durch die vermehrte Verschleimung und einer eingeschränkten mukoziliären Clearance kommt es zu einer Verlegung der kleineren und mittleren Atemwege. An diesen Stellen legen sich Bakterien (Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Haemophilus influenzae) an, die eine chronische Entzündung dort auslösen. Letztendlich wird das Lungengewebe dadurch umgebaut (Bronchiektasen). Möglich ist auch eine Ansiedlung von Pilzen (Aspergillen). An der Bauchspeicheldrüse kommt zur Zerstörung der Pankreasstruktur (Fibrose, Lipomatose). Dadurch stauen sich die von der Bauchspeicheldrüse produzierten Verdauungsenzyme in den Pankreas zurück und verursachen dort chronische Entzündungen. Dadurch beeinträchtigt sich die Insulinproduktion, wodurch ein Diabetes mellitus Typ 3 ausgelöst wird. Die Erkrankung ist nicht heilbar, durch eine gute Behandlung kann der Krankheitsverlauf verlangsamt werden.