Myasthenia gravis

Erb-Goldflam-Krankheit; schwere Muskelschwäche (Autoimmunerkrankung), die unter Belastung (am Tag) sich verschlechtert, in Ruhe aber bessert. V.a. betroffen ist die Gesichts- und Rachenmuskulatur, 90% entwickeln sich zur generalisierten Form.

Einteilung

einfache Form (10%): nur die Augenmuskeln sind betroffen
generalisierte Form: Kau-/Sprech-/Schluck-/Atemstörungen

Stadien

I	nur Augenmuskeln betroffen
IIa	leichte Generalisierung (Extremitäten)
IIb	mittelschwere Generalisierung
III	ganzer Körper mit Atemmuskeln
IV	chronische Form

Pathogenese

Fehlgesteuerte Antikörper blockieren/stören die Übertragung der Nervenimpulse vom Nerv zum Muskeln an den Synapsen (Acetylcholinrezeptoren). Somit wird der elektrische Impuls vom ZNS nicht mehr vollständig auf die Muskeln weitergeleitet und es kommt zu einer gestörten Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln.

Ursachen

unbekannt, v.a. Frauen
evtl. Thymusbeteiligung, Antikörper

Auslöser

Stress
Infekte
Wetterwechsel
seelische Belastung
Alkohol
Fieber
Schlafmangel
Medikamente: Analgetika, Antibiotika, Antidepressiva, Antirheumatika, Diuretika, Lokalanästhetika, Magnesium

Symptome

Anfangsstadium: abends große Müdigkeit (bessern sich nach Ruhepausen), kleine Muskelgruppen sind zuerst betroffen (Erschlaffung)
- Augen: ein-/beidseitig, schwere, herab hängende Augenlider, Probleme beim Schließen der Augen, Doppelbilder
- Gesicht: ausdruckslos, verzerrte Mimik, undeutliche Sprechweise
- muskulär: oft stolpern/Stürze, Dinge werden fallen gelassen, schnelle Ermüdung bei wiederholten Bewegungen, Schluck-/Kaubeschwerden
- pulmonal: Atemnot bei Belastung, zunehmende Schwäche bei Anstrengungen (Treppensteigen)
- in schwerer Fällen: ganze Skelettmuskulatur betroffen

Diagnose

Anamnese: Doppelbilder, Kau-/Schluckbeschwerden, Gewichtsabnahme, abnorme Ermüdung
Körperliche Untersuchung: neurologischer Status, Ermüdungstests
Labor: Blutzucker, Nierenwerte, Schilddrüsenparameter, Antikörper
Apparative Diagnostik: Thorax-CT (+ Kontrastmittel), Sonographie, MRT, Muskelbiopsie, Simpson-Test, Elektromyographie

Differentialdiagnose

nerval: Nephropathien, funktionelle Paresen, Multiple Sklerose, amyotrophe Lateralsklerose
endokrin: Schilddrüsenerkrankungen
Infektionen: Botulismus, Poliomyelitis
allgemein: Augenmuskelerkrankungen, Hirntumoren, Diabetes mellitus, Durchblutungs-/Stoffwechselstörungen, Vergiftungen

Komplikationen

Myasthene Krise (lebensbedrohliche Atem-/Schluckbeschwerden), cholinerge Krise (Muskelkrämpfe), Infektionen

Therapie

Allgemeinmaßnahmen: regelmäßige Krankengymnastik, Gangschulung, Logopädie, psychosoziale Betreuung, warme Bäder, wechselwarme Waschungen, Stress vermeiden, Nikotin/Alkohol vermeiden
Ernährungstherapie: eiweißarme Kost
Naturheilkundliche Therapie: Akupunktur, Bachblüten, Homöopathie, Schüssler Salze
Medikamentöse Therapie: Acetylcholinesterasehemmer, Kortison, Immunsuppressiva, Immunglobuline
Operative Therapie: Thymektomie

Prognose

Sehr individuell, nicht heilbar, Symptome können sich verbessern oder verschlechtern. Größte Veränderungen in den ersten 5-7 Jahren. Meistens gut mit Medikamenten beherrschbar.