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Myelodysplastisches Syndrom

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Myelodysplastisches Syndrom

Myelodyplasie; MDS; Gruppe von Erkrankungen des Knochenmarks mit einer Störung der Hämatopoese; meist erst nach dem 60. Lebensjahr auftretend.

Leitmerkmale: oft keine vorhanden; sonst meist unauffällige Befunde
Einteilung WHO-Klassifikation

  • refraktäre Zytopenie mit unilineären Dysplasien (RCUD)
    • refraktäre Anämie (RA)
    • refraktäre Thrombozytopenie (RT)
    • refraktäre Neutropenie (RN)
  • refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten (RARS)
  • refraktäre Zytopenie mit multilineären Dysplasien (RCMD)
  • MDS mit del
  • refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss I (RAEB I)
  • refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss II (RAEB II)
  • unklassifizierte MDS (MDS-U)
Pathogenese Durch eine fehlgesteuerte Bildung der Blutzellen (aus genetisch veränderten Stammzellen) kommt es zu fehlerhaften Blutzellen, die nicht voll funktionieren. Es werden mit der Zeit immer mehr von diesen Zellen gebildet.

Ursachen
  • unklar; evtl. Veranlagung/ Umwelteinflüsse
Risikofaktoren
  • ionisierende Bestrahlung
  • Chemotherapie
  • Strahlentherapie
  • Radiojodbehandlung
  • Benzol, Lösungsmittel
Symptome Oft keine vorhanden, entwickeln sich sehr langsam:

  • Blutzellen: Anämie, Leukopenie, Thrombozytopenie
  • Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Konzentrationsschwäche, Tachykardie, Schwindel, Immunschwäche, Infektanfälligkeit, Blutungsneigung (Hämatome, Blutungen aus Nase/Magen/Darm)
Diagnose Oft Zufallsbefund:

Anamnese: Symptome
Labor: Blutbild (Hämoglobinâ, Hämatokritâ,Erythrozytenâ), Differenzialblutbild
Apparative Diagnostik: Knochenmarkspunktion

Komplikationen Akute myeloische Leukämie, Splenomegalie, Hepatomegalie

Therapie Abwarten, meist er spät ist eine Therapie nötig

  • Medikamentöse Therapie: Immunsuppressiva, Chemotherapie, Erythrozytenkonzentrate , Thrombozytenkonzentrate, Erythropoetin
  • Operative Therapie: Stammzelltransplantation

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