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Neuroblastom

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Neuroblastom

Embryonaler Tumor des sympathischen Nervensystems im Kindesalters, ausgehend v.a. vom Grenzstrang des Sympathikus und dem Nebennierenmark; Kinder von 0-6 Jahren.

Leitmerkmale: unspezifisch, Gewichtsabnahme, Erbrechen, Fieber, Schmerzen im Kleinkindalter
Allgemein
  • gehört zu den bösartigen Tumoren
  • 7% aller Krebserkrankungen bei Kinder
  • mittleres Erkrankungsalter: 2 Jahre
  • die Hälfte der erkrankten Kinder lieg bei der Diagnosestellung im Stadium IV
Einteilung
  • Stadium I: der Tumor kann durch eine Operation vollständig entfernt werden
  • Stadium IIa: der Tumor kann nicht mehr vollständig entfernt werden, der Tumor ist in die Umgebung eingewachsen ohne Lymphknotenbefall
  • Stadium IIb: mit Lymphknotenbefall
  • Stadium III: der Tumor kann nicht mehr operiert werden, beide Körperseiten sind betroffen
  • Stadium IV: Metastasen in andere Organe, Fernmetastasen
  • Stadium IVs: Stadium I/II, die Patienten sind jünger als 1 Jahr, Leber/Haut und Knochenmark ist mitbefallen
Pathogenese Durch eine Entartung des sympathischen Gewebes kommt es zu Tumoren im Bauchraum, Nebennieren, Brustkorb und an der Halsregion. Diese können sich lokal begrenzen, in die nahe liegen Lymphknoten austreuen oder auch Fernmetastasen bilden (Knochenmark, Knochen, Leber, Haut).

Ursachen
  • unklar: pränatale Entartung des sympathischen Gewebes (entartete unreife Zellen des Sympathikus)
Symptome Abhängig von der Lokalisation des Tumors
  • Allgemeinsymptome: Halsschmerzen, Müdigkeit, mäßig/anhaltendes Fieber, Horner-Trias, Blässe, Schwitzen, Gewichtsabnahme
  • Bauch: aufgetrieben, Bauchschmerzen (bis Kolik), Erbrechen, Durchfall oder Verstopfung, Appetitlosigkeit
  • Haut: tastbare Tumore (Schwellungen im Bauch/Hals), Lymphknotenvergrößerungen
  • Mediastinum: Husten, Stridor, Dysphagie
  • Rückenmark: Querschnitt
  • Knochen: Schmerzen
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Blutbild (Anämie), LDH/Ferritin erhöht, neurospezifische Enolase erhöht, Urinuntersuchung (Katecholamine erhöht)
Apparative Diagnostik: Sonographie (Bauch), Röntgen-Thorax, MRT (Bauch, Spinalkanal), Szintigraphie, Biopsie (Knochenmark)

Differenzialdiagnose Wilms-Tumor, Phäochromozytom, Sarkom, Lymphom, Osteomyelitis

Therapie                  
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie, Stammzelltransplantation
  • Operative Therapie: Resektion des Tumors, Strahlentherapie
Prognose Individuelle verschieden, abhängig von der Ausbreitung des Tumors und dessen Wachstumsverhalten: er kann metastasieren, ausreifen oder sich auch zurückbilden.

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