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Krankheiten
Neurofibromatose

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Neurofibromatose

Bei der Neurofibromatose handelt es sich um eine Gruppe von Erkrankungen, die vererbt werden und Neurofibrome bilden. Es kommt hierbei zu vielen Wucherungen vor allem unter der Haut. Die Erkrankung wird in drei verschiedene Krankheiten unterteilt, je nachdem welche Nerven oder welches Nervengewebe von den Tumoren befallen wird.


Leitmerkmale:  viele weiche, fleischige Tumore
Definition Als Neurofibromatose bezeichnet man verschiedene Erkrankungen, die vererbt werden und das Nervensystem betreffen

Einteilung
  • Neurofibromatose Typ I (Morbus Recklinghausen): Neurofibrome entlang der peripheren Nerven, v.a. die Haut ist davon betroffen
  • Neurofibromatose Typ II (zentrale Neurofibromatose): Wucherungen am Hörnerv und im Gehirn/Rückenmark (Schwannome)
  • Schwannomatose: Wucherungen der Schwann-Zellen
Ursachen
  • Vererbung: autosomal- dominant
Symptome
  • Neurofibromatose Typ I: meist keine Symptome, milchkaffeefarbene Flecken (Cafe-au-lait-Flecken) / Knoten (Neurofibrome) unter der Haut, Lisch-Knötchen, Knochenveränderungen (Skoliose)
  • Neurofibromatose Typ II: Hörschäden, Gangunsicherheit, Gleichgewichtsstörungen, Kopfschmerzen
  • Schwannomatose: Schmerzen, Finger/Zehen Gefühllosigkeit/Kribbeln
Diagnose Anamnese: Klinik
Körperliche Untersuchung: Haut, Nerven, Gehör, Gleichgewichtsorgan
Apparative Diagnostik: CT, MRT
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie
  • Operative Therapie: Entfernung