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Neuromyelitis optica

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Neuromyelitis optica

Devic-Syndrom; optikospinale Enzephalomyelitis, MNO; entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems.

Leitmerkmale: plötzliche Sehstörungen mit Sensibilitätsstörungen in den Extremitäten
Pathogenese Bei dieser Erkrankung kommt es zum Abbau der Myelinschicht der Nerven im zentralen Nervensystem. Vor allem ist der Nervus opticus (Neuritis nervi optici) und das Rückenmark (Myelitis) betroffen. Entzündungsherde können auch im Gehirn und im Hirnstamm auftreten.

Ursachen
  • unklar (Autoantikörper gegen das zentrale Nervensystem: Aquaporin-4-Antikörper)
Symptome
  • Augen: Sehstörungen (ein-/beidseitig) bis Blindheit, geschieht innerhalb von Stunden/Tagen
  • Rückenmark: Querschnittssyndrom (von Sensibilitätsstörungen zu Schwäche/Lähmung der Extremitäten)
  • Allgemeinsymptome: unstillbare Übelkeit/Erbrechen, Schluckauf, evtl. Epilepsie (v.a. bei Kindern)/ Sprachstörungen/ Kopfschmerzen (beim Befall des Gehirns)
Diagnose Anamnese: Symptome
Labor: Antikörper (Anti-MOG-Antikörper)
Apparative Diagnostik: MRT (Schädel/ Rückenmark), Liquorpunktion, Elektroenzephalographie

Differentialdiagnose Multiple Sklerose, Retrobulbarisneuritis, Bulimie, Rheuma, Systemischer Lupus erythematodes, Neurosarkoidose, Optikusneuritis

Komplikationen Myelitis, Atembeschwerden, Muskelkrämpfe, Blasen-/ Darminkontinenz

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Kortison, Immunsuppressiva
  • Operative Therapie: Plasmapherese
Prognose Die Erkrankung verläuft schubweise, nicht heilbar

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