Neuromyelitis optica-Spektrum Erkrankungen

Devic-Syndrom, optikospinale Enzephalomyelitis, MNOSD sind weitere Bezeichnungen für die Neuromyelitis optica-Spektrum Erkrankungen. Bei den Neuromyelitis optica-Spektrum Erkrankungen handelt es sich um entzündliche Autoimmunerkrankungen des zentralen Nervensystems. Betroffen sind davon vor allem die Nerven in den Augen, im Hirnstamm und im Rückenmark. Es kommt zu einer Zerstörung der Myelinschicht und der darunterliegenden Nervenfasern. Es kann hierbei nur ein aber auch beide Augen erkranken.

Definition	Als Neuromyelitis optica-Spektrum Erkrankungen wir eine Gruppe von entzündlichen Erkrankungen des Zentralnervensystems bezeichnet
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Devic-Syndrom Optikospinale Enzephalomyelitis MNOSD
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: späte mittlere Jahre Afrikanerinnen
Pathogenese	Bei dieser Erkrankung kommt es zum Abbau der Myelinschicht der Nerven im zentralen Nervensystem. Vor allem ist der Nervus opticus (Neuritis nervi optici) und das Rückenmark (Myelitis) betroffen. Entzündungsherde können auch im Gehirn und im Hirnstamm auftreten
Ursachen	unklar evtl.: Autoantikörper gegen das zentrale Nervensystem: Aquaporin-4-Antikörper)
Symptome	Augen: Sehstörungen (ein-/beidseitig) bis Blindheit, geschieht innerhalb von Stunden/Tagen Rückenmark: Querschnittssyndrom (von Sensibilitätsstörungen zu Schwäche/Lähmung der Extremitäten) Allgemeinsymptome: unstillbare Übelkeit/Erbrechen, Schluckauf, evtl. Epilepsie (v.a. bei Kindern) / Sprachstörungen/ Kopfschmerzen (beim Befall des Gehirns)
Diagnose	Anamnese: Symptome Labor: Antikörper (Anti-MOG-Antikörper) Apparative Diagnostik: MRT (Schädel/ Rückenmark), Liquorpunktion, Elektroenzephalografie (evozierte Potentiale)
Differentialdiagnose	Multiple Sklerose Retrobulbarisneuritis Bulimie Rheuma Systemischer Lupus erythematodes Neurosarkoidose Optikusneuritis
Komplikationen	Myelitis Atembeschwerden Muskelkrämpfe Blasen-/ Darminkontinenz Erblindung
Therapie	Medikamentöse Therapie: Kortison, Immunsuppressiva Operative Therapie: Plasmapherese
Prognose	Die Erkrankung verläuft schubweise, nicht heilbar.