Nierenagenesie
Als Nierenagenesie bezeichnet man ein Fehlen einer oder beider Nieren. Ursache dafür ist eine fehlerhafte oder ausbleibende Differenzierung der Nierenlager während der Embryogenese. Ist nur eine Niere nicht vorhanden, so wird die andere vergrößert.
Leitmerkmale: beim Fehlen einer Niere meist keine Beschwerden
| Definition |
Bei der Nierenagenesie handelt es sich um eine Nichtanlage einer oder beider Nieren
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| Syndrome mit dem Merkmal |
- akrorenales Syndrom
- Brachio-oto-renales Syndrom
- CHILD-Syndrom
- diabetische Embryopathie
- DIGeorge-Syndrom
- Fraser-Syndrom
- Holzgreve-Wagner-Rehder-Syndrom
- Kallmann-Syndrom
- Katzenschrei-Syndrom
- Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom
- MRCS-Assoziation
- OHVIRA-Syndrom
- Poland-Syndrom
- renale Adysplasie
- Rubinstein-Taybi-Syndrom
- Sirenomelie
- Smith-Rathbun-Battles-Syndrom
- Sommer-Rathbun-Battles-Syndrom
- Turner-Syndrom
- VACTERL-Assoziation
- Willliams-Beuren-Syndrom
- Wolf-Hirschhorn-Syndrom
- XYY-Syndrom
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| Ursachen |
- Störung der Ausdifferenzierung des metaephrogenen Blastem
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| Symptome |
- einseitiges Fehlen: meist ohne Symptome, die eine vorhandene Niere ist voll funktionstüchtig, rezidivierende Harnwegsinfekte
- beidseitiges Fehlen: Tod
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| Diagnose |
Anamnese: Klinik
Apparative Diagnostik: Sonografie, MRT |
| Differentialdiagnose |
- Nierendysplasie
- Nierenhypoplasie
- multizystische Nierendysplasie
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| Komplikationen |
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| Therapie |
- Operative Therapie: Dialyse, Nierentransplantation
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