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Ösophagusatresie

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Ösophagusatresie

Angeborene Fehlbildung mit Unterbrechung der Speiseröhre (keine oder stark verengte Verbindung zischen Speiseröhre und Magen, Verbindung zwischen Speiseröhre und Luftröhre), v.a. bei Jungen.

Leitmerkmale: Erbrechen von Nahrung und Schleim gleich nach der Geburt
Weitere
Fehlbildungen
Die Ösophagusatresie geht meist mit weiteren Fehlbildungen einher (VACTERL):

  • Vertebra: Fehlbildungen der Wirbelsäule
  • Analatresie: Fehlbildungen des Rektums
  • cardiale Fehlbildungen: Herzfehler
  • tracheo- esophageale Fehlbildungen: Ösophagusatresie
  • renale Fehlbildungen: der Nieren
  • Limbsfehlbildungen: der Extremitäten
Einteilung nach Vogt
  • Typ I: oberes Ende des Ösophagus endet als Sack
  • Typ II: Atresie ohne Fistelbildung
    • Typ IIIa: obereFistel zwischen Speiseröhre und Luftröhre (ösophageal-tracheal) und Blindsack am unteren Ende der Speiseröhre
    • Typ IIIb (85%): untere Fistel zwischen Speiseröhre und Luftröhre (ösophageal-tracheal) und Blindsack am oberen Ende der Speiseröhre
    • Typ IIIc: oben und untere Fistel
  • Typ IV: Fistel ohne Atresie
Ursachen
  • Entwicklungsstörungen der Keimblätter ab dem 26. Schwangerschaftstag
Symptome
  • Husten
  • Speichelfluss: schaumig, stark (Hypersalivation)
  • vermehrte Aspiration
  • Verschlechterung des Allgemeinzustandes
  • nach dem Füttern kommt es zur Zyanose
Diagnose Anamnese: Symptome
Körperliche Untersuchung: mittels Magensonde (Durchgängigkeit der Speiseröhre), Zyanose, rasselnde Atmung
Apparative Diagnostik: Röntgen-Kontrastmittel, Ösophaguskopie, Echokardiographie

Komplikationen Nahrungsaspiration, Aspirationspneumonie

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Ernährung über Infusionen, Absaugen des Speichels (kann ihn nicht schlucken), evtl. Intubation, das Kind darf nicht gefüttert werden
  • Operative Therapie: End-zu-End- Anastomose zwischen den Ösophagusteilen, Verschluss einer Fistel, Ösophagusersatzplastik (Magenhochzug)
Prognose Die mittlere Überlebenschance ist gut (aber abhängig von weiteren Missbildungen).

Bilder

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