Optikusatrophie

Sehnervenatrophie, Sehnervenschwund, Opticusatrophie sind weitere Bezeichnungen für die Optikusatrophie. Als Optikusatrophie bezeichnet man einenfortschreitendenGewebeverlust des Nervus opticus, seinen Nervenfasern und/oder seinen Myelinscheiden. Die Erkrankung kann nur einen aber auch beide Sehnerven betreffen. Die Erkrankung tritt bei zahlreichen neurologischen Erkrankungen mit auf. Die Erkrankung ist nicht heilbar, sie führt oft zur Erblindung. Bei Jugendlichen und Kindern verläuft die Erkrankung schneller und schwerwiegender. Es werden hierbei verschiedene Formen unterschieden.

Definition	Bei der Optikusatrophie handelt es sich um eine degenerative Erkrankung des Sehnervs mit Schwund der Nervenzellen
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Sehnervenatrophie Sehnervenschwund Opticusatrophie
Einteilung	primäre Optikusatrophie: vom Nerven selbst ausgehend sekundäre Optikusatrophie: bedingt durch eine Erkrankung
Einteilung nach Ausfällen	einfache Optikusatrophie: mit scharfer Begrenzung, nicht durch Entzündungen verursacht postneuritische Optikusatrophie: mit Unscharfen Grenzen, v.a. nach Entzündungen des Sehnervs partielle (unvollständige) Optikusatrophie: mit temporaler Papillenabblassung
Syndrome mit dem Krankheitsbild	3-Methylglutaconazidurie Behr-Syndrom I Biotinidasemangel Chiasma-Syndrom DIDMOAD-Syndrom Dysosteosklerose Foster Kennedy-Syndrom GAPO-Syndrom Golitz-Gorlin-Syndrom infantile neuroaxonale Dystrophie Seitelberger Irvine-Gass-Syndrom kraniodiaphysäre Dysplasie Leigh-Syndrom metachromatische Leukodystrophie Typ Austin Mohr-Tranebjaerg-Syndrom Morbus Canavan Morbus Krabbe neuronale Ceroid-Lipofuszinose okulo-zerebro-faziales Syndrom Paine-Syndrom Pyruvatdehydrogenase-Mangel Rosenberg-Chutorin-Syndrom SOPH-Syndrom
Ursachen	primäre Optikusatrophie: Mukopolysaccharidosen (Hunter-Syndrom, Sanfilippo-Syndrom), lebersche hereditäre Optikusatrophie, Arts-Syndrom, Tay-Sachs-Syndrom, Cohen-Syndrom, metachromatische Leukodystrophie) sekundäre Optikusatrophie: Degeneration der Sehnervenpapille: Stauungspapille, Augeninnendruckerhöhung (Glaukom) Entzündungen: Optikusneuritis Druck von außen: Tumoren (Meningeom)/Phlegmone der Augenhöhle/vordere Augenhöhle, erhöhter Hirndruck, Fissura-orbitalis-superior Syndrom Noxen: Alkohol, Tabak, Arsen, Blei, Brom, Chinin Allgemein: Verletzungen/Ischämie des Nervs
Symptome	Sehen: Verschlechterung der zentralen Sehschärfe, Gesichtsfeldausfälle, gestörte Farbwahrnehmung/ Dunkeladaption Allgemeinsymptome: Störung der Pupillenreaktion
Diagnose	Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Sehtests, Perimetrie Apparative Diagnostik: MRT, Augenhintergrundspiegelung, visuell evoziertes Potential
Differentialdiagnose	Sehnerv-Hypoplasie
Komplikationen	Blindheit
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Grunderkrankungen Operative Therapie: Tumorentfernung, Entlastung des Nervs