Osteomyelofibrose

Primäre Myelofibrose, Osteomyelosklerose, OMF, chronische idiopathische Myelofibrose, Myelofibrose mit myeloischer Metaplasie sind weitere Bezeichnungen für die Osteomyelofibrose. Bei der Osteomyelofibrose handelt es sich um eine maligne hämatologische Erkrankung. Das blutbildende Knochenmark wird chronisch fortschreitend durch Bindegewebe (Myelofibrose) ersetzt und verhärtet. Somit müssen Leber und Milz die Blutbildung übernehmen. Es kommt also zur Aktivierung der Fibroblasten und damit zur Verdrängung der normalen Blutbildung. Die Milz vergrößert sich. Es wird Blut innerhalb der Milz und der Leber gebildet.

Definition	Bei der Osteomyelofibrose handelt es sich um eine bösartige Erkrankung des blutbildenden Knochenmarks
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Primäre Myelofibrose Osteomyelosklerose OMF Chronische idiopathische Myelofibrose Myelofibrose mit myeloischer Metaplasie
Vorkommen (vor allem bei)	Männer: mittleres Alter
Einteilung	primäre (idiopathische) Osteomyelofibrose: durch erworbene Gendefekte sekundäre Osteomyelofibrose: durch chemische/physikalische Noxen, infolge einer anderen Erkrankung oder unbekannte Ursachen
Pathogenese	Durch vermehrte Stimulation der Fibroblasten im Knochenmark kommt es zu einer fortschreitenden bindegewebigen Umwandlung des blutbildenden Knochenmarkgewebes wodurch die Blutbildung erheblich beeinträchtigt wird. Es vergrößert sich die Milz und die Leber. Beide übernehmen somit die Blutbildung
Ursachen	unbekannt
Risikofaktoren	chemische Produkte radioaktive Strahlung Erkrankungen; chronisch myeloische Leukämie, Polycythaemia vera, essentielle Thrombozytämie Medikamente
Symptome	Schleichender Verlauf: Frühsymptome: asymptomatisch, sonst Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Schwäche, Appetitlosigkeit, Oberbauchbeschwerden, Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme, Leistungsminderung, Gelenkschmerzen, Sehstörungen, extreme Milz-/ Lebervergrößerung Spätsymptome: durch starke Verminderung aller Blutzellen Allgemeinsymptome: zunehmende Anämie, Thrombopenie, Dyspnoe, Infektneigung, Leukopenie, Blässe, rezidivierende Fieberschübe, Petechien, rheumatische Beschwerden, Knochenschmerzen
Diagnose	Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Leber, Milz Labor: Blutbild (Anämie, Leukozytose, Thrombozytose), Differentialblutbild (Retikulozyten normal oder erhöht), Rheumafaktor, ANA, Immunkomplexe, Hämolyseparameter Apparative Diagnostik: Beckenkammbiopsie, Röntgen (Verkalkungen), Sonografie (Oberbauch), CT, MRT, Knochenmarkspunktion (kein Knochenmark)
Differentialdiagnose	akute myeloische Leukämie Infektionen: HIV, Tuberkulose sekundäre Myelofibrose systemischer Lupus erythematodes Plasmozytom Knochenmarkskarzinome Hyperparathyreoidismus Anämie Leberzirrhose Splenomegalie Hodgkin-Lymphom multiples Myelom Haarzellleukämie
Komplikationen	Milzinfarkt akute myeloische Leukämie myelodysplastisches Syndrom rezidivierende Infekte Thrombosen: Pfortader, Milzvenen, Buss-Chiari-Syndrom Blutungen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Ursachen/Symptome Medikamentöse Therapie: Chemotherapie, Erythrozyten- / Thrombozytentransfusion, Erythropoetin Operative Therapie: Bestrahlung, Splenektomie, Stammzelltransplantation
Prognose	Mittlere Überlebenszeit: 6-8 Jahre.