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Osteomyelosklerose

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Osteomyelosklerose (Osteomyelofibrose, OMF)

Das blutbildende Knochenmark wird chronisch fortschreitend durch Bindegewebe (Myelofibrose) ersetzt und verhärtet, somit müssen Leber und Milz die Blutbildung übernehmen; meist im mittleren Lebensalter.

Leitmerkmale: Milz-/Lebervergrößerung mit Gewichtsabnahme, Leistungsminderung
Pathogenese Durch vermehrte Stimulation der Fibroblasten im Knochenmark kommt es zu einer fortschreitenden bindegeweblichen Umwandlung des blutbildenden Knochenmarkgewebes wodurch die Blutbildung erheblich beeinträchtigt wird. Es vergrössern sich Milz und Leber und übernehmen somit die Blutbildung.

Ursachen
  • unbekannt
Risikofaktoren
  • chemische Produkte
  • radioaktive Strahlung
  • Medikamente
Symptome
  • Frühsymptome: asymptomatisch schleichender Verlauf (Müdigkeit, Schwäche, Appetitlosigkeit, Oberbauchbeschwerden), Gewichtsabnahme, Leistungsminderung, Gelenkschmerzen, Sehstörungen
  • extreme Milz-/Lebervergrößerung
  • Spätsymptome: zunehmende Anämie, Thrombopenie, Leukopenie, rezidivierende Fieberschübe, rheumatische Beschwerden
Diagnose Anamnese: Klinik
Labor: Blutbild (Anämie, Leukozytose, Thrombozytose), Differentialblutbild
Apparative Diagnostik: Beckenkammbiopsie, Röntgen (Verkalkungen), Knochenmarkspunktion (kein Knochenmark)

Differentialdiagnose Akute myeloische Leukämie, sekundäre Myelofibrose, Knochenmarkskarzinome, Anämie, Leberzirrhose, Splenomegalie

Komplikationen Milzinfarkt, akute myeloische Leukämie, rezidivierende Infekte, Blutungen

Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Chemotherapie, Erythrozyten- / Thrombozytentransfusion, Erythropoetin
  • Operative Therapie: Bestrahlung, Splenektomie
Prognose Mittlere Überlebenszeit: 6-8 Jahre

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