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Ostitis deformans

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Ostitis deformans (M. Paget)

Osteodystrophia deformans; gutartige, aber minderwertige Knochenwucherung, die zu Verdickungen führt.

Leitmerkmale:  instabile Knochenneubildung (Röhrenknochen, Schädeldecke) mit lokalen Schmerzen
Pathogenese Durch noch nicht erforschte Ursachen kommt es zuerst zum vermehrten Aufbau von Knochensubstanz, die später in minderwertiges  Knochenmaterial umgebaut wird, so dass es zu instabilen Verformungen der Knochen kommt, die leicht frakturieren.

Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. erblich, Virusinfektion
Symptome 1/3 ohne Beschwerden, sonst schleichend:

  • Frühphase
    • Schmerzen: lokale Knochen-/Gelenkschmerzen, brennend, stechend (v.a. Becken, Kreuzbein, Femur, Tibia, Lendenwirbelsäule)
    • Knochen: Neigung zu Spontanfrakturen
    • evtl. lokal erhöhte Hauttemperatur (über betroffenen Knochen)

  • Spätphase
    • Knochen: vermehrtes Wachstum der Schädelkalotte, Verdickung/ Verbiegung der Röhrenknochen (Ober-/Unterschenkel, Schädel), Deformation der Wirbelkörper
    • neurologisch (Wirbelnervenkompressionen): Sensibilitätsstörungen, Lähmungen, Schallleitungstaubheit
Diagnose Labor: AP↑↑, Kalzium↑, Phosphat↑, Urin: Kalzium↑
Apparative Diagnostik: Röntgen (Deformitäten), Skelettzintigraphie (Dichte, Tumoren), Knochenbiopsie (Materialqualität)

Differentialdiagnose Knochentumoren, Plasmozytom, osteolytische Metastasen, chronische Osteomyelitis, Hyperparathyreoidismus, Osteomalazie

Komplikationen
  • Bewegungsapparat: Spontanfrakturen, Begleitarthrosen (durch Fehlstellungen), Rückenmarkskompression
  • allgemein: Nierensteine, Herzinsuffizienz, maligne Entartung (selten)
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Physiotherapie
  • Medikamentöse Therapie: Analgetika, Osteoklastenhemmer, Kalzitonin, Antiphlogistika, Biphosphonate
  • Operative Therapie: bei Nervenkompressionen an der Wirbelsäule
Prognose Fortschreitende Erkrankung, entartet selten.

Gg