Pemphigus chronicus benignus familiaris

Morbus Hailey- Hailey, Dyskeratosis bullosa hereditaria, familiärer gutartiger Pemphigus, Hailey-Hailey-Syndrom sind weitere Bezeichnungen für den Pemphigus chronicus benignus familiaris. Der Pemphigus chronicus benignus familiaris ist eine autosomal-dominat vererbte Verhornungsstörung der Haut mit Blasenbildung. Sie beginnt meist nach der Pubertät. Bei der Erkrankung löst sich die Stachelzellschicht der Epidermis los und bildet dadurch Blasen. Bei der Behandlung ist es sehr wichtig die betroffenen Stellen trocken zu halten und Infektionen dort vorzubeugen.

Definition	Beim Pemphigus chronicus benignus familiaris handelt es sich um eine angeborenen Verhornungsstörung der Haut
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Morbus Hailey- Hailey Dyskeratosis bullosa hereditaria Familiärer gutartiger Pemphigus Hailey-Hailey-Syndrom
Vorkommen (vor allem bei)	frühes Erwachsenenalter
Ursachen	Vererbung: autosomal-dominant (Chromosom 3, Genlokus q21-24, ATP2C1-Gen)
Risikofaktoren	Hitze Feuchtigkeit starkes Schwitzen Mikroben Infektionen UV- Bestrahlung
Symptome	Haut: Blasenbildung, Rötung, Verfärbungen, später schmierige Krusten mit Schuppen Lokalisation: Achselgegend, Leistengegend, Nacken, Analbereich Allgemeinsymptome: starker Juckreiz
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Apparative Diagnostik: Biopsie, Genanalyse
Differentialdiagnose	Erythrasma Intertrigo Pemphigus vegetans Candidose Morbus Darier Morbus Grover Tinea inguinalis Analekzem
Komplikationen	Superinfektion
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Irritation der Haut vermeiden (enge Kleidung, Haut zu Haut Kontakt) Medikamentöse Therapie: Antibiotika, Glucokortikoide Operative Therapie: Laser