Polymyositis/Dermatomyositis

Seltene entzündliche Systemerkrankung der Skelettmuskulatur und/oder Haut (Kollagenose).
Polymyositis: entzündlich chronische Autoimmunerkrankung der quergestreiften Muskulatur.
Dermatomyositis: zusätzlicher Hautbefall.

Ursachen	unklar evtl. Viren, Parasiten
Symptome	Schleichender Beginn: v.a. der proximale Anteil der oberen/unterer Extremität ist befallen (Symptome vor allem beim schnellen Gehen, Erheben aus sitzender Haltung, Treppensteigen) Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Fieber, Gewichtsverlust, Raynaud-Syndrom dermal: rötlich-livides Ödem um die Augen (Stirn, Wangen, Nasenrücken), lila-rote, schuppende Ausschläge der Schultern, Rücken, Oberarme, Nagelveränderungen, kein Juckreiz, flächenhafte Kalkablagerungen in der Haut Gottron-Zeichen: erythematöse Plaques über den Knöcheln symmetrische Muskelschwäche: Schulter, Becken, Beine, Muskulatur der Speiseröhre, Kehlkopfes, Augen/Lungen mit betroffen, Atrophie der benachbarten Haut Muskelschmerzen: auf Druck und Bewegung (v.a. untere Extremität, später Ausbreitung nach oben) Organmitbeteiligung: Gelenke, Herz (Myokarditis), Ösophagus, Lungen, Gefäße (Vaskulitis) kann in Verbindung mit bösartigen Tumoren auftauchen
Diagnose	Klinik: seitengleiche proximale Muskelschwäche Labor: Anämie, BSG↑↑,CK↑↑, LDH↑, GOT, Antikörper (anti-jo-1, PM-Scl) Apparative Diagnostik: Muskel-/Hautbiopsie (Degeneration von Muskelfasern), Elektromyographie (myopathische Veränderungen), Muskel-MRT (Ödeme)
Differentialdiagnose	Polymyalgia rheumatica, Myositis, rheumatische Arthritis, Sarkoidose, Muskelatrophien, Myasthenia gravis, Morbus Cushing, sekundäre Vaskulitis, Morbus Addison
Komplikationen	Plötzliche Todesfälle (Herz)
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Krankengymnastik, Atemübungen Medikamentöse Therapie: Kortison über mindestens 2-3 Jahre, Immunsuppressiva
Prognose	Im Erwachsenenalter meist fortschreitend. Oft Tod durch Infektion.