Polyzythaemie (Polycythaemia vera)

Morbus Vasquez-Osler; bösartige Erkrankung des Knochenmarks; maligne Vermehrung aller drei Blutzellarten (Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten), Häufigkeit 2/100 000, Häufigkeitsgipfel um das 60. Lebensjahr, gehört zu den chronisch myeloproliferativen Erkrankungen, Ursachen unbekannt.

Pathogenese	Durch Veränderung der Stammzellen der blutbildenden Zellen kommt es im Knochenmark zu einer Hyperplasie aller 3 Zellarten, wodurch die Blutfließeigenschaften des Blutes erheblich beeinträchtigt werden (Hkt > 60%).
Ursachen	unbekannt, Männer ab 60 Jahren familiäre Häufung, Tumoren, Nierenerkrankungen, Medikamente (Kortikoide, Androgene), Chemikalien, Viren
Symptome	Schleichender Beginn Polyglobuliesymptome: rotblaue Hautfarbe (Facies rubra), evtl. Lippenzyanose, Kreislaufbeschwerden (Schwindel, Ohrensausen, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Seh-/Gefühlsstörungen, Atemnot), Leistungsknick, Hypertoniesymptome, Belastungsdyspnoe, leichte Ermüdung Blutungen: Nasenbluten, Magen-Darm-Trakt (Ulzera) ständiger Juckreiz (Pruritus): v.a. nach einem heißen Bad; brennende Parästhesien (burning feet) Allgemeinsymptome: Oberbauchschmerzen, Schweißbildung, Hepatosplenomegalie, Krippelparästhesien in den Akren, Hypertonie vasal: venöse/arterielle Thrombosen (in 40% Todesursache), Thromboembolien, aber auch vermehrte Blutungsneigung (Thrombozytenfunktion gestört)
Diagnose	Anamnese: Vorerkrankungen, Allgemeinbefinden, Fieber, Infektionen Körperliche Untersuchung: Palpation Milz und Leber (Megalie), Herz- und Lungenbefund (Ausschluss einer Polyglobulie), Hypertonie Labor: ↑: Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten, Hkt, Hb, Harnsäure, Kalium ↓: BSG, Erythropoetin, alkalische Leukozytenphosphatase Apparative Diagnostik: Beckenkammbiopsie, Röntgen-Thorax (Lungenerkrankungen), Knochenmarksuntersuchungen (Vermehrung der Ery-Blasten)
Differentialdiagnose	Sekundäre Polyglobulie (Vermehrung der Erythrozyten, des Hämoglobins und des Hämatokrits) aufgrund von Sauerstoffmangel (Lungenerkrankungen, Herzerkrankungen, Aufenthalt in großen Höhen), starkes Rauchen, Kohlenmonoxid M. Cushing, Therapie mit Kortikosteroiden oder Androgenen paraneoplastischer Erythropoetinsteigerung, z.B. Hypernephrom, Ovarialkarzinom Pseudopolyglobulie: durch großen Flüssigkeitsverlust, z.B. Erbrechen, Durchfälle
Komplikationen	Entwicklung einer Osteomyelofibrose oder einer akuten Leukämie, Thrombosen, Embolien Vermehrte Blutungsneigung, Angina pectoris, Herzinsuffizienz
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: sorgfältige Hygiene, Infektprophylaxe, psychische Betreuung Ernährungstherapie: ausreichend Eiweiß, Vitamine, Selen, reichlich Flüssigkeitszufuhr Medikamentöse Therapie: Interferon-alpha,Zytostatika, bei Juckreiz Antihistaminika, ASS bei arteriellen Thrombosen, Hydoxyharnstoff, Allopurinol Operative Therapie: Aderlässe, evtl. Phlebotomien
Prognose	Mittlere Überlebenszeit 10-15 Jahre. Bei 15% geht die Erkrankung in eine akute Leukämie über.

	Polyglobulie	Polyzythämie
Allgemein	Gutartige Erythrozytenvermehrung	Bösartige Vermehrung aller Blutkörperchen
Ursachen	Sauerstoffmangel, toxisch, Medikamente, Nierenerkrankungen, hormonell	Unbekannt genetisch
Symptome	Haut: rotblau, Lippenzyanose Hypertoniesymptome: Schwindel, Ohrensausen Neurologisch: Konzentrationsstörungen, Sehstörungen
Symptome		+ Blutungen + ständiger Juckreiz + Thrombosensymptomatik
Komplikationen	Thromboembolien, Blutungen	Akuten Leukämie, Thrombosen, Embolien, vermehrte Blutungsneigung, Angina pectoris, Herzinsuffizienz
Therapie	Behandlung des Grundleidens, reichlich Flüssigkeit zuführen, Aderlass	Sorgfältige Hygiene, Infektprophylaxe, psychische Betreuung, Interferon-alpha,Zytostatika, bei Juckreiz Antihistaminika, ASS bei arteriellen Thrombosen
Prognose	Keine entscheidende Lebenseinschränkung	Mittlere Überlebenszeit 10-15 Jahre, bei 15% geht die Erkrankung in eine akute Leukämie über