Primär biliäre Zirrhose (PBC)

Allgemeinmaßnahmen: Symptombehandlung (Juckreiz)
Ernährungstherapie: Zufuhr der nicht aufgenommenen Nahrungsprodukte (Malabsorption!)
Medikamentöse Therapie: Ursodesoxycholsäure
Operative Therapie: evtl. Lebertransplantation

Chronische autoimmune Lebererkrankung, die zur Zerstörung der intrahepatischen Gallenwege führt.

Einteilung	Stadium I (präsymptomatisch): pathologische Leberwerte, keine nachweisbaren Veränderungen Stadium II (anikterisch): Juckreiz, Cholestase Stadium III (ikterisch): Leberzirrhose, Neuropathie, Malabsorption Stadium IV (Leberversagen): portale Hypertension, Aszites, Gehirnerkrankungen
Pathogenese	Durch eine Überreaktion des Immunsystems kommt es zur Zerstörung von kleinen Kanälen in der Leber, die die Aufgabe haben die Galle Richtung Dünndarm zu transportieren. Die Galle und andere Abbauprodukte lagern sich in diesen Kanälen ab und bewirken eine Verstopfung mit Schädigung der Leber (mit späterem bindegeweblichen Umbau des Leberparenchyms).
Ursachen	unbekannt evtl. Infekte, Autoimmunerkrankung (Sjögren-Syndrom, Sklerodermie, Hashimoto- Thyreoiditis, M. Raynaud, Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis)
Symptome	Beginn: schleichend mit uncharakteristischen Symptomen (Müdigkeit, leichte Erschöpfung) Allgemeinsymptome: Juckreiz, Ikterus, Xanthome, Xanthelasmen, Übelkeit, trockener Mund Stuhl: Hellfärbung, Fettstühle Malabsorptionssyndrome, Knochenschmerzen, Lebervergrößerung
Diagnose	Labor: Antikörper gegen Gallengangsepithelien, IgM↑, AMA↑ (antimitrochondriale Antikörper), AP↑, Gamma-GT↑ Apparative Diagnostik: Sonographie (diffuser Leberschaden), Leberpunktion
Differentialdiagnose	Mechanischer Ikterus, chronische Hepatitis, Autoimmunhepatitis, bakterielle/ sklerosierende Cholangitis
Komplikationen	Leberzirrhose
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Symptombehandlung (Juckreiz) Ernährungstherapie: Zufuhr der nicht aufgenommenen Nahrungsprodukte (Malabsorption!) Medikamentöse Therapie: Ursodesoxycholsäure Operative Therapie: evtl. Lebertransplantation
Prognose	Durchschnittliche Lebenserwartung 12 Jahre.