| Definition |
Bei der progressiven systemischen Sklerodermie bezeichnet man eine Autoimmunerkrankung des Bindegewebes
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Weitere Bezeichnungen
(Synonyme) |
- Systemische Sklerose
- Sklerodermie
- Systemische Sklerodermie
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Vorkommen
(vor allem bei) |
- Frauen: zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr
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| Einteilung |
- limitierte kutane systemische Sklerodermie (CREST-Syndrom): Beschwerden sind nur auf die Haut bezogen
- diffuse kutane systemische Sklerodermie: großflächige Hautschäden, Verdauungsprobleme, Ausbreitung auf die Lunge/ Nieren
- systemische Sklerose ohne Sklerodermie: ohne Hautbeteiligung
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| Formen |
- Typ I (Akrosklerodermie): nur Hände/Akren betroffen
- Typ II (proximal aszendierende Form): Ausdehnung von den Handgelenken nach proximal (Körper)
- Typ III (Stammskleroderemie): Beginn am Rumpf und Ausbreitung zur Peripherie hin
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| Pathogenese |
Es werden zu viele kollagene Fasern produziert und in die Haut/Gefäße/ inneren Organe eingelagert, dadurch schrumpft das Bindegewebe und es kommt zu Vernarbungen/Einengungen
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| Ursachen |
- unbekannt
- evtl. autoimmun, Vererbung, Umweltgifte
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| Symptome |
- Frühstadium: Raynaud-Syndrom (90 %)
- Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Gefühl der zu engen Haut, Anämiesymptome
- Hände: geschwollen, verhärtet, schmerzlose Ödeme an Händen und Füßen, später Fixierung der Finger in Beugestellung (Madonnenfinger) und Nekrosen an den Fingerspitzen (Rattenbissnekrosen), Atrophie
- Haut: dünn, wachsartig (Glanzhaut), subkutane Verkalkungen (Fingerspitzen), Hyperpigmentierung, Ulzerationen, Nekrosen
- Gesicht: Maskengesicht (Starre), Verkleinerung der Mundöffnung/ Nase/Lippen, Hautfalten um den Mund (Tabaksbeutelmund), Verlust der Haare
- Teleangiektasien: an Finger, Brustkorb, Gesicht
- Verdauungstrakt: Schluckbeschwerden (Dysphagie), Globusgefühl, Sekretstau, Regurgitation, Reflux, Dysphagie, Malabsorption, Krämpfe, Durchfall, Gewichtsverlust
- Atemsystem: Dyspnoe (Fibrose, v.a. bei Belastung), später Symptome des Cor pulmonale, trockener Husten, Bronchiektasen, Lungenfibrose, Tachypnoe, Zyanose
- Gelenke (schmerzhaft): Arthritiden, Myalgien, schmerzhafte Kalkeinlagerungen, Funktionseinschränkungen
- Knochen: Knochenabbau an Endphalangen/Unterkiefer (lockere Zähne), Frakturen (Rippen), Osteoporose
- Muskel: Myalgien, Atrophie
- Herz: Myokardfibrose, Kardiomyopathie, Thoraxschmerzen, Perikarditis, Rechtsherzinsuffizienz, Cor pulmonale, Herzrhythmusstörungen
- Nieren: multiple Niereninfarkte, renale Hypertonie, Niereninsuffizienz, nierenbedingte Hypertonie
- Leber: Leberfibrose bis Leberzirrhose
- Gefäße: Stenosen, periphere arterielle Verschlusskrankheit
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| Diagnose |
Anamnese: Klinik, Raynaud-Syndrom, Vorerkrankungen
Körperliche Untersagung: Neurologie
Labor: Blutbild, BSG erhöht, CRP erhöht, Anämie, Gamma-Globuline erhöht, antinukleare Antikörper, Nieren-/Leberwerte, Rheumafaktor, Kreatinin-Clearance
Apparative Diagnostik: Röntgen (Infiltrate, Kalkablagerung), Lungenfunktionsdiagnostik (Lungenfibrosen), Sonografie, Rö-Kontrastmittel (Ösophagus: Schluckstörungen), EKG, Hautbiopsie (vermehrt eingelagertes Kollagen) |
| Differentialdiagnose |
- andere Kollagenosen
- Rheuma, Infektionen
- eosinophile Fasziitis
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| Komplikationen |
- Organversagen (Nieren)
- Kontrakturen
- Ulzerationen
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| Therapie |
- Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome,Kälteschutz (Wärmebehandlung), Ergotherapie, Krankengymnastik, UVA- Bestrahlung, Massagen, rückfettende Salben, Lymphdrainage, Kohlendioxidbäder, Rauchen einstellen
- Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Immunsuppressiva, symptomatische Behandlung der Haut, ACE-Hemmer (Herz, Nieren), Kalziumantagonisten
- Operative Therapie: Kontrakturbehebung, Abtragung von Verkalkungen
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| Prognose |
Keine Heilung; je nach Ausmaß der Organschäden, meist schlecht, da chronisch fortschreitend.
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