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Pulmonalklappenstenose

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Pulmonalklappenstenose

Pulmonalstenose, Pulmonalisstenose sind weitere Bezeichnungen für die Pulmonalklappenstenose. Bei der Pulmonalklappenstenose handelt es sich um einen verringerten Durchfluss durch die Pulmonalklappe. Bedingt ist dies durch die Einengung der Ausflussbahn aus der rechten Herzkammer zu Arteria pulmonalis. Die angeborene Erkrankung ist meist mit anderen Herzfehlern oder anderen genetischen Defekten kombiniert. Es kommt hierbei zu einer Druckbelastung des rechten Ventrikels und damit zu einer Hypertrophie der Herzmuskulatur. Dadurch bedingt sich später eine Rechtsherzinsuffizienz. Während eine leichte Stenose meist ohne Beschwerden abläuft, kommt es je stärker eine Einengung vorliegt zu sehr schwerwiegenden Auswirkungen auf den ganzen Körper.


Leitmerkmale:  Belastungsdyspnoe, Zyanose
Definition Unter einer Pulmonalklappenstenose versteht man eine Verengung der Herzklappe, die zwischen der rechten Herzkammer und dem Lungenkreislauf liegt

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Pulmonalstenose
  • Pulmonalisstenose
Einteilung
  • periphere Pulmonalklappenstenose: Stenose der Pulmonalarterienäste
  • supravalvuläre Pulmonalklappenstenose: Stenose des Hauptstamms der Arteria pulmonalis
  • subvalvuläre (infundibuläre) Pulmonalklappenstenose: Stenose im unteren, muskulären Ausflusstrakt
  • valvuläre Pulmonalklappenstenose: häufigste Stenose, Stenose der Pulmonalklappe
Pathogenese Es kann nicht genügend Blut in den Lungenkreislauf abgegeben werden, wodurch es zu einer Druckbelastung des rechten Ventrikels mit Hypertrophie und Rechtsherzinsuffizienz kommt

Ursachen
  • angeboren
  • Erkrankungen: rheumatisch-entzündlich
  • Thoraxtrauma
Begleiterkrankungen
  • Alagille-Syndrom
  • Noonan-Syndrom
  • Röteln
  • Williams-Beuren-Syndrom
Symptome
  • bei leichter Verengung: keine
  • in schweren Fällen: Atemnot, Zyanose, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz, Leistungsminderung, retrosternale Schmerzen
Diagnose Anamnese: Klinik, Vorerkrankungen
Körperliche Untersuchung: Auskultation (systolisches Geräusch 2./3. ICR links, raues Systolikum, Spaltung des 2. Herztons)
Apparative Diagnostik: EKG (Rechtstyp, Rechtsschenkelblock), Echokardiografie, Rö-Thorax (rechtes Herz vergrößert, Dilatation der Arteria pulmonalis), Rechtsherzkatheter, CT, MRT, Szintigrafie
Differentialdiagnose
  • Vorhof-/Ventrikelseptumdefekt
  • Fallot-Tetralogie
  • Aortenklappenstenose
  • Mitralklappeninsuffizienz
  • primäre pulmonale Hypertonie
  • Myokardinfarkt
  • Lungenembolie
  • Rechtsherzversagen
Therapie
  • Medikamentöse Therapie: Endokarditisprophylaxe
  • Operative Therapie: Ballonvalvuloplastie, Valvulotomie