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Purpura Schoenlein-Henoch

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Purpura Schoenlein-Henoch

Anaphylaktoide Purpura, IgA-Vaskulitis, IgA-assoziierte Vaskulitis, Purpura anaphylactoides, rheumatoide Purpura, Immunkomplexpurpura, Vasculitis allergica sind weitere Bezeichnungen für die Purpura Schoenlein-Henoch. Die Purpura Schoenlein-Henoch ist eine systemisch-allergische Gefäßentzündung der kleinsten Gefäße und die häufigste Vaskulitis im Kindesalter. Die Ursache hierfür ist ein Infekt der oberen Luftwege mit anschließender Vermehrung der IgA-Antikörper im Blut. Bedingt dadurch sind Gefäßentzündungen. Betroffen davon sind vor allem junge Patienten (Vorschulalter). Es kommt hierbei vor allem zu Blutungen in die Haut, dir Gelenke, in die Schleimhäute des Verdauungstraktes und ins Gewebe der Nieren. Die Erkrankung verläuft akut oder in mehreren Schüben. Sie heilt meist von selbst innerhalb von drei Tagen bis rund zwei Monate ohne Folgen aus.


Leitmerkmale: Trias: Hautblutungen, Koliken, Polyarthralgien
Definition Bei der Purpura Schoenlein-Henoch handelt es sich um eine immunologisch vermittelte Vaskulitis der kleinen Blutgefäße

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Anaphylaktoide Purpur
  • IgA-Vaskulitis
  • IgA-assoziierte Vaskulitis
  • Purpura anaphylactoides
  • Rheumatoide Purpura
  • Immunkomplexpurpura
  • Vasculitis allergica
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Männer: zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr
Pathogenese 2-3 Wochen nach einem Infekt in den oberen Atemwegen (evtl. auch durch Allergie au Nahrungsmittel/Medikamente bedingt) kommt es zu Hautblutungen (Purpura) an den Streckseiten der Extremitäten, Fieber, Gelenk- und Bauchschmerzen, dazu Nierenbeteiligung

Ursachen
  • vorausgegangener Atemwegsdefekt
  • andere Auslöser
Risikofaktoren
  • Autoimmunvorgänge: Insektenstiche, Impfungen
  • Erkrankungen: Kollagenosen, Lebererkrankungen, Tumore
  • Infekte: betahämolysierenden Streptokokken
  • Arzneimittel-/Nahrungsmittelallergie: Antibiotika, Antiphlogistika, Diuretika
  • Alkoholabusus
Symptome
  • Allgemeinsymptome: leichtes Fieber, schweres Krankheitsgefühl
  • Haut: Quaddeln, fleckig, hämorrhagische Effloreszenzen (viel kleine Petechien, lassen sich mit dem Spatel nicht wegdrücken), an Streckseiten beider Unterschenkel/Unterarme/Gürtellinie
  • Verdauungstrakt: Koliken, Erbrechen, Blutungen (Hämatemesis, Melaena), Durchfall, Ulcus, Invagination, Ileus, Perforation, Appetitlosigkeit
  • Nieren: Makrohämaturie, Nephritis, Glomerulonephritis, nephrotisches Syndrom, Nierenversagen
  • Gelenke: schmerzhafte Schwellung (Polyarthritis, v.a. am oberen Sprunggelenk), Ödeme (v.a. Sprunggelenke)
  • Nervensystem: Kopfschmerzen, auffälliges Verhalten, evtl. Meningismus, Krämpfe, Halbseitenlähmung, Hirnblutungen
  • Hoden: Entzündung, Schmerzen, Schwellung
Diagnose: Anamnese: Symptome, Vorerkrankungen, Infekte
Körperliche Untersuchung: je nach betroffenem Organ verschieden, Blutdruck
Labor: Blutbild (Leukozytose, Eosinophilie), Thrombozyten normal, Kreatinin, Elektrolyte, Gerinnung normal, Hämaturie, Antiköper (ANA, ANCA) Blut im Stuhl
Apparative Diagnostik: Rumple-Leed-Test (positiv), Nieren-/Hautbiopsie (Gefäßentzündung), Sonografie /MRT (betroffene Organe)
Differentialdiagnose
  • Gefäße: Gefäßmissbildungen
  • Hoden: Hodentorsion
  • allgemein: hämorrhagische Diathesen, Meningokokkensepsis, systemischer Lupus erythematodes, Leukämie, Sepsis, hämolytisch-urämisches Syndrom
Komplikationen
  • chronische Glomerulonephritis
  • Hautnekrosen
  • Ileus
  • Nierenversagen
  • Schock
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Antigen vermeiden, Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Antiphlogistika, Immunsuppressiva, Analgetika
Prognose Abklingen der Symptome unter Therapie innerhalb von Wochen, Rezidive möglich.