Retroperitonealfibrose (RPF)

Morbus Ormond; langsam zunehmende Bindegewebsvermehrung (Fibrose) zwischen hinterem Bauchfell und der Wirbelsäule (Retroperitoneum) mit Schädigung der dort befindlichen Organe (Gefäße, Nerven, Harnleiter), v.a. mittleres Lebensalter und Männer betroffen.

Einteilung/ Ursachen	primäre Retroperitonealfibrose: ohne erkennbare Ursache, evtl. Autoimmungeschehen sekundäre Retroperitonealfibrose: Autoimmunerkrankung: M. Crohn, Sjögren-Syndrom, primär biliäre Zirrhose renal: chronischer Harnstau, Harnwegsinfektionen vasal: Arteriosklerose (Aorta), Aortenaneurysma Infektionen: chronisch-entzündliche Darmerkrankungen, Syphilis, Gonorrhoe, Lymphangitis, Sarkoidose, chronische Harnwegsentzündungen Bestrahlungen Operationen Asbest Medikamente: Betablocker, Amphetamine, Antiphlogistika, Glucokortikoide, Antibiotika bösartige Tumoren
Pathogenese	Durch verschiedene Ursachen kommt es zum vermehrten Wachstum von Bindegewebe im Retroperitoneum. Diese Verwachsungen verhärten und umgeben die in diesem Raum befindlichen Organe, die somit Ihre Funktion nicht mehr vollständig aufrechterhalten können.
Symptome	Schmerzen: in Flanken, Rücken, Unterbauch, schwer lokalisierbar, dumpf Allgemeinsymptome: Fieber, unklarer Gewichtsverlust, Übelkeit je nach betroffenen Organen: Nieren, Harnleiter, Aorta, Vena cava inferior, Nerven
Diagnose	Anamnese: Klinik, Schmerzen, Wasserlassen, Medikamenteneinnahme, Operationen Labor: Blutbild, Entzündungsparameter hoch, CRP/BSG hoch, Kreatinin, Elektrolyte, Antikörper, Rheumafaktor Apparative Diagnostik: Sonographie, CT, MRT, Biopsie
Differentialdiagnose	Gynäkologische Erkrankungen, Nieren-/Harnwegserkrankungen, Tumoren, Tuberkulose, Bandscheibenvorfall
Komplikationen	Ileus, Harnwegsentzündungen, Thrombosen, Urämie
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: je nach betroffenen Organen, Absetzen der auslösenden Medikamente Medikamentöse Therapie: Immunsuppressiva, Zytostatika Operative Therapie: je nach betroffenen Organ