Sarkoidose (Morbus Boeck, M. Besnier-Boeck-Schaumann)

Benigne Granulomatose: chronische Systemerkrankung (mehrere Organsysteme betreffend) unklarer Ursache, bei der sich Granulome bilden: v.a. in der Lunge (90%), kann aber auch andere Organe befallen: Lymphknoten, Gelenke, Haut. Besonders betroffen sind Frauen zwischen 20-40 Lj.
Löfgren-Syndrom: akute Form der Sarkoidose (v.a. junge Frauen, ca. 10%)
Granulome: gutartige, knötchenförmige Gewebsneubildungen als Reaktion auf allergisch- infektiöse oder chronisch-infektiöse Prozesse.

Einteilung

akute Sarkoidose (5%): Löfgren-Syndrom
chronische Sarkoidose (95%): trockener Husten, Belastungsdyspnoe

Krankheits-manifestationen

Lunge, Bronchien: Alveolitis, Reizhusten, Luftnot, thorakales Druckgefühl
Lymphknoten: generalisierte Lymphadenopathie
Haut: Erythema nodosum, Knötchen
Augen: Iridozyklitis, Tränengangbefall
Leber, Milz: Hepatosplenomegalie
Myokard: Herzinsuffizienz, Ergüsse
Knochen/Gelenke: Hyperkalzämie, Schmerzen, Arthritis
Niere: Glomerulonephritis, Nierenversagen
Nervensystem: Fazialisparese

Stadien

O	isolierter Organbefall
I	doppelseitiger Hiluslymphome-Befall
II	mit Lungenbefall
III	Lungenbefall ohne Lymphadenopathie
IV	Lungenfibrose mit irreversibler Funktionsminderung

Pathogenese

Zuerst kommt es zur Vergrößerung der mediastinalen Lymphknoten (Hiluslymphknoten), danach greift der Prozess im Stadium II über auf das Lungenparenchym (nicht verkäsende Granulome). In Stadium III breitet sich die Sarkoidose weiter vom Lungenhilus über die ganze Lunge aus bis zur Lungenfibrose (Stadium IV).

Ursachen

unklar
evtl. immunologische Reaktionen (Auslöser oft Alkohol, Medikamente)

Symptome

chronische Form:
- anfangs symptomlos, Abgeschlagenheit
- später: trockener Husten (evtl. mit Blut), Fieber, Atemnot bei Belastung, Gelenk-/ Muskelschmerzen
- Symptome der befallenen Organsymptome (selten): Haut, Leber, Herz, Milz, Skelettmuskulatur, Augen
- Entzündungen: Iritis, Parotitis, Osteitis
Löfgren-Syndrom (akut, sehr selten):
- akut mit Fieber, Husten, Atemnot
- Erythema nodosum (rot-blaue schmerzhafte Knoten an den Streckseiten der Unterschenkeln)
- Gelenkschmerzen (Arthritis), typisch: Schmerzen in beiden Sprunggelenken (Schwellungen)
- Allgemeinsymptome: Konjunktivitis, Parotisschwellung, Arthritis, Fazialislähmung, Herzerkrankungen, Lymphknotenschwellungen

Diagnose

Labor: BSG↑, Gammaglobuline↑, IgG↑, Eosinophilie↑, Leuko-/ Lymphozytopenie↓, Kalzium↑, Gammaglobuline ↑, Hyperkalziämie/-urie
Apparative Diagnostik: Rö-Thorax (Lungeninfiltrate, Lungenfibrose), Bronchoskopie, Lungenfunktionsprüfung (Grad der Erkrankung)

Differentialdiagnose

pulmonal: Tbc, Bronchial-Karzinom, Lungenfibrosen, allergische Alveolitis
onkologisch: maligne Lymphome, Lymphknotenmetastasen, M. Hodgkin, Leukose
allgemein: Hepatitis, chronische Polyarthritis

Komplikationen

Cor pulmonale, Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen, respiratorische Insuffizienz, Lungenfibrose (10%), Sekundärinfektionen

Therapie

Medikamentöse Therapie: Antiphlogistika, Glucokortikoide, symptomatisch (z.B. Antibiotika bei Infekt usw.), Immunsuppressiva
Operative Therapie: Resektion der betroffenen Lungenbereiche, Lungentransplantation, Splenektomie

Prognose

Im Anfangsstadium: Spontanheilung (-90%)
Bei Fortschreiten (10 %): Lungenfibrose, respiratorische Insuffizienz mit Cor Pulmonale (Rechtsherzinsuffizienz)

Merke

Die Sarkoidose ist nicht durch Staub verursacht, auch nicht durch Viren. Sie ist kein Lungenkrebs, sondern eine benigne Granulomatose.