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Sichelzellanämie
Sichelzellenanämie, Drepanozytose; vererbte Strukturanomalie des Hämoglobins (roter Blutfarbstoff).
Leitmerkmale: Anämie, sichelförmige rote Blutkörperchen
Vorkommen | In Afrika, östlicher Mittelmeerraum, Asien (befallene Personen sind resistent gegenüber Malaria-Infektionen) |
Pathogenese | Durch einen autosomal-rezessiven Erbgang (dominant vererbt) wird im Körper das Hämoglobin genetisch verändert (HbS), die Erythrozyten verformen sich bei einer niedrigen Sauerstoffkonzentration in eine Sichelform. Sie verlieren an Elastizität und verstopfen so die kleinen Gefäße. Dazu gehen Erythrozyten frühzeitig zu Grunde. Durch akute Durchblutungsstörungen (Sichelzellkrisen) kann die die Erkrankung zum Tod führen. |
Ursachen |
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Symptome |
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Diagnose | Anamnese: Klinik, Familiengeschichte, Erkrankungen Labor: Sichelzellenform der Erythrozyten, Erythrozyten↓, Hb↓, Hkt↓, Retikulozyten↑, Leukozyten↑, LDH↑, Blutungszeit ↑, Thrombozyten ↓ Apparative Diagnostik: Sonographie (Bauchraum), Röntgen (Wirbelsäule) |
Differentialdiagnose | Thalassämie, Kugelzellanämie |
Komplikationen | Organinfarkte, akutes Abdomen, Schock
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Therapie |
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gg