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Sjögren-Syndrom

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Sjögren-Syndrom

Chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung der Tränen- und Speicheldrüsen (endokrine Drüsen) mit Verminderung der Sekretion (meist Frauen).

Leitmerkmale: trocken Augen und Mund, verminderte Tränen-/Speichelflüssigkeit
Einteilung
  • primäres Sjögren-Syndrom: vererbt
  • sekundäres Sjögren-Syndrom: durch Kollagenosen, rheumatische Arthritis, Hepatitis C
Ursachen
  • unbekannt
  • evtl. Viren, genetische Disposition
  • oft in Kombination mit rheumatischen Erkrankungen (Kollagenosen, Lupus erythematodes, Sklerodermie, interstitielle Pneumonie)
Symptome
  • Allgemeinsymptome: Schluck-/Artikulationsstörungen, Heiserkeit, Gelenkschmerzen/-schwellungen
  • pulmonal: Schlundtrockenheit (Pharyngitis, Laryngitis), chronische Bronchitis, Lungenentzündung, Husten
  • Mund: Trockenheit anderer Schleimhäute (Xerostomie: Austrocknung des Mundes), Parotisschwellung, Heiserkeit
  • Augen: Keratokonjunktivitis sicca mit Xerophthalmie: Entzündung und Austrocknung der Augen
  • enteral: Dysphagie
  • renal:  Nephropathie, Diabetes insipidus
  • dermal: Vitiligo
  • muskulär: Myositis, Arthritis, Polyneuropathie
  • vasal: Vaskulitis
  • neurologisch: Polyneuropathie, zentrale Zirkulationsstörungen
Diagnose Anamnese: verminderte Tränenabsonderung (Schirmer-Test)
Labor: Leukopenie, γ- Globuline↑, BSG↑, Antikörper (SS-A, SS-B), Rheumafaktor positiv
Apparative Diagnostik: Szintigraphie (verminderte Speichelsekretion), Biopsie der Speicheldrüsen, Schirmer-Test, HNO-Konzil

Differentialdiagnose Organerkrankungen ohne autoimmunpathologische Veränderungen

Komplikationen Organversagen, Hornhautulcera, Superinfektion

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Flüssigkeitszufuhr steigern, Kaugummi kauen, sorgfältige Zahnpflege, Sonnenbrille, viel trinken, hohe Luftfeuchtigkeit
  • Medikamentöse Therapie: künstliche Tränen-/Speichelflüssigkeit

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