Sjögren-Syndrom

Sicca-Syndrom, autoimmune Exokrinopathie sind weitere Bezeichnungen für das Sjögren-Syndrom. Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung der Tränen- und Speicheldrüsen (endokrine Drüsen) mit Verminderung der Sekretion. Die Erkrankung kommt vor allem bei Frauen vor und kann außer den Drüsen auch innere Organe befallen. Sie kann entweder isoliert oder in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen vorkommen. Lymphozyten wandern ins Gewebe der Speichel- und Tränendrüsen und produzieren dort Autoantikörper. Diese greifen das eigene Gewebe an und produzieren dort Entzündungen, so dass die befallenen Drüsen ihre Aufgabe (Sekretproduktion) nicht mehr erfüllen können. Es kommt zu einer Austrocknung der Augen und der Schleimhäute mit weitreichenden Folgen. Die Erkrankung ist nur sehr schwer zu erkennen, wodurch sie erst sehr spät diagnostiziert wird. Da eine Heilung nicht möglich ist, können nur die Krankheitszeichen gelindert werden.

Definition	Beim Sjögren-Syndrom handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung die durch trockene Augen und Schleimhäute gekennzeichnet ist
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Sicca-Syndrom Autoimmune Exokrinopathie
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: um das 56. Lebensjahr
Einteilung	primäres Sjögren-Syndrom: Ursachen unbekannt, ohne anderen Miterkrankungen sekundäres Sjögren-Syndrom: meist mit rhematischen Erkrankungen auftretend (Kollagenosen, rheumatische Arthritis, Hepatitis B/C usw.)
Ursachen	unbekannt evtl. Viren, genetische Disposition oft in Kombination mit rheumatischen Erkrankungen: Kollagenosen, Lupus erythematodes, Sklerodermie, interstitielle Pneumonie, rheumatoide Arthritis, Overlap-Syndrom, Morbus Bechterew, Hepatitis B/C, Polymyositis, Vaskulitiden
Risikofaktoren	Alter mangelnde Trinkmenge Medikamente: Anticholinergika trockene Luft Stress Bestrahlung des Kopfes
Symptome	Allgemeinsymptome: Schluck-/Artikulationsstörungen, Heiserkeit, Gelenkschmerzen/-schwellungen, schnelle Ermüdbarkeit/ Erschöpfung, leichtes Fieber, Muskel-/ Gelenkschmerzen, Depression, Konzentrationsschwäche, Schlafstörungen Atemsystem: Schlundtrockenheit (Pharyngitis, Laryngitis), chronische Bronchitis, Pneumonitis, Husten Mund: Trockenheit anderer Schleimhäute (Xerostomie: Austrocknung des Mundes), Parotisschwellung, Heiserkeit, Karies Augen: Keratokonjunktivitis sicca mit Xerophthalmie (Entzündung und Austrocknung der Augen) mit Fremdkörpergefühl, Ansammlung von Sekreten in den Augenwinkeln, verminderter Tränenproduktion, Juckreiz, Rötung, Photosensibilität Verdauungstrakt: Dysphagie, Gastritis, Pankreatitis Nieren: interstitielle Nephritis, Diabetes insipidus Haut: Vitiligo, Raynaud-Syndrom, Vaskulitis (kleine/mittlere Gefäße: Purpura, Urtikaria, Hautulzera) Muskeln: Myositis, Arthritis, Polyneuropathie Gefäße Vaskulitis Nervensystem: Polyneuropathie, zentrale Zirkulationsstörungen, Myelitis
Diagnose	Anamnese: Klinik, Medikamente, Stress Körperliche Untersuchung: Schirmer-II-Test, Saxon-Test Labor: Leukopenie, Fibrinogen erhöht, Gamma-Globuline erhöht, BSG erhöht, Antikörper (SS-A, SS-B), Rheumafaktor positiv Apparative Diagnostik: Szintigrafie (verminderte Speichelsekretion), Sonografie (Speicheldrüsen), Biopsie der Speicheldrüsen, Schirmer-Test, HNO-Konzil
Differentialdiagnose	Organerkrankungen ohne autoimmunpathologische Veränderungen Hepatitis C Sarkoidose Amyloidose AIDS Graft-versus-Host-Reaktion IgG4-aqssozierte Erkrankung
Komplikationen	Organversagen Hornhautulcera Superinfektion Innenohrschwerhörigkeit
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Flüssigkeitszufuhr steigern, Kaugummi kauen, sorgfältige Zahnpflege, Sonnenbrille, viel trinken, hohe Luftfeuchtigkeit, Inhalationen, Rauchen vermeiden, Spaziergänge an der frischen Luft Medikamentöse Therapie: künstliche Tränen-/Speichelflüssigkeit, Glukokortikoide