Stiff-Man-Syndrom (SMS)

Stiff-Person-Syndrom, Moersch-Woltmann-Syndrom, Stiff-Person-Spektrum-Erkrankung, SPS, SPSD sind weitere Bezeichnungen für das Stiff-Man-Syndrom. Beim Stiff-Man-Syndrom handelt es sich um eine neurologische Erkrankung des zentralen Nervensystems (Gehirn, Rückenmark) mit generalisierter Muskeltonuserhöhung. Es kommt hierbei zu einem rumpfbetonten Rigor mit schmerzhaften Spasmen. Ziel der Behandlung ist es die Muskeln zu entspannen.

Definition	Als Stiff-Man-Syndrom bezeichnet man eine Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Stiff-Person-Syndrom Moersch-Woltmann-Syndrom Stiff-Person-Spektrum-Erkrankung SPS SPSD
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr
Einteilung	Stiff-leg-Syndrom: nur ein Bein ist betroffen Stiff-Man-Syndrom: Steifigkeit/Krämpfe in mehreren Körperteilen progressive Enzephalomyelopathie (PERM): zum SMS treten weitere neurologische Symptome auf Stiff-Baby-Syndrom: die Symptome treten schon nach der Geburt auf, vergehen aber während der Pubertät
Begleiterkrankungen	Diabetes mellitus Typ I Hyperthyreose Vitiligo Tumoren: Mammakarzinom, kolorektales Karzinom, Hodgkin-Lymphome, kleinzelliges Bronchialkarzinom
Ursachen	unbekannt
Symptome	Muskeln: monatelange Tonuserhöhung (Rumpf, rumpfnah), einschießende schmerzhafte Krämpfe (v.a. Rücken-/ Hüftmuskulatur, auslösbar durch Druck/Bewegung/ plötzliche Geräusche/ Psyche), Gangstörungen (Steifbeinigkeit), gesteigerte Eigenreflexe, anfallartige Stürze vegetativ: Tachykardie, Tachypnoe, Hypotonie, vermehrtes Schwitzen, Mydriasis Skelettsystem: Verbiegung der Wirbelsäule (Hyperlordose), spontane Knochenbrüche, Subluxationen, Gelenkversteifung Allgemeinsymptome: Angstattacken, gesteigerte Schreckreaktionen, Morbus Basedow, Autoimmunthyreopathie
Diagnose	Anamnese: Klinik, schnelle Besserung auf Diazepan Körperliche Untersuchung: Neurologie Labor: Antikörper (gegen Proteine: Glutamat-Dekarboxylase (GAD), Gamma-Amino-Buttersäure GABA) Apparative Diagnostik: EMG, MRT, Liquorpunktion, Elektromyogramm (normal)
Differentialdiagnose	intraspinale Tumore Multiple Sklerose Myopathien Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung psychogene Bewegungsstörungen Rückenmarktumoren Vergiftungen Tetanus
Komplikationen	Versteifungen
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Physiotherapie, Behandlung der Begleitrkrankungen/ Symptome Medikamentöse Therapie: Benzodiazepine, Immunsuppression, Glucokortikoide, Antikonvulsiva, Muskelrelaxantien Operative Therapie: Plasmapherese