Sturge-Weber-Krabbe-Syndrom

Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Krankengymnastik, Ergotherapie
Medikamentöse Therapie: Antikonvulsiva, Antiepileptika
Operative Therapie: Lasertherapie, Glaukomoperation

Enzephalotrigeminale Angiomatose, Angiomatosis encephalofacialis, Morbus Sturge-Weber-Krabbe; fortschreitende Erkrankung mit Gefäßmißbildung im Gesicht und am Gehirn.

Pathogenese	Durch Vererbung kommt es zu einer Vermehrung von Blutgefäßen in der Haut und im Gehirn.
Ursachen	autosomale dominante Vererbung (Chromosom 9)
Symptome	Haut: Feuermal (Gesicht, portweinfarben), Hämangiom (im Bereich des N. trigeminus) Gefäßmißbildungen: Haut, Gehirn Glaukom epileptische Anfälle (Blitz-Nick-Anfälle) Allgemeinsymptome: Kopfschmerzen, Halbseitenlähmung, Minderwuchs der Extremitäten, geistige Behinderung, starke Unruhe, emotionale Labilität, großer Kopf
Diagnose	Anamnese: Klinik, Angiome, Apparative Diagnostik: Röntgen, CT (Gehirnverkalkung, Gehirnschwund), EEG, Augenuntersuchungen
Differentialdiagnose	Klippel-Trenaunay-Parkes-Weber-Syndrom
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Krankengymnastik, Ergotherapie Medikamentöse Therapie: Antikonvulsiva, Antiepileptika Operative Therapie: Lasertherapie, Glaukomoperation
Bilder	http://www.dermis.net/bilder/CD096/550px/img0086.jpg http://classconnection.s3.amazonaws.com/366/flashcards/1128366/jpg/port-wine-stain1327761673882.jpg