Thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP)

Morbus Moschcowitz, Moschcowitz-Syndrom; Multisystemerkrankung mit den Bildern einer Verminderung der Thrombozyten, hämolytischen Anämie und neurologischen Symptomen, v.a. Frauen um das 40. Lebensjahr.

Einteilung	idiopathische TTP: Autoimmunerkrankung mit Autoantikörper gegen ADAMTS13 sekundäre TTP: krankheitsbedingt familiäre TTP: Gendefekt am Chromosom 9
Pathogenese	Durch eine krankhafte Abweichung des von-Willebrand-Faktors kommt es im Blutplasma zu einer Anhäufung von vWF-Multimere. Die Folge davon sind vermehrte Mikrothromben in den Kapillaren und eine Zerstörung der Erythrozyten. Die Organe im Versorgunggebiet der betroffenen Kapillaren werden minderversorgt.
Ursachen	Infektionserkrankungen: Influenza, Poliomyelitis, HIV Autoimmunerkrankungen: Lupus erythematodes maligne Hypertonie Präeklampsie, HELLP-Syndrom Kollagenosen akute Glomerulonephritis Medikamente: Ovulationshemmer, Antibiotika Transplantatabstoßung Krebserkrankungen Strahlentherapie Schwangerschaft
Symptome	Allgemeinsymptome: Fieber Anämie: Schwindel, leichter Ikterus, Kopfschmerzen, Tachykardie dermal: Petechien, Purpura zerebral: Seh-/Sprachstörungen, Krampfanfälle, Bewusstseinseintrübungen Mitbeteiligung von: Herz, Niere, Nebenniere, Leber, Milz, Pankreas
Diagnose	Anamnese: Petechien, Ikterus, Fieber, neurologische Symptome, Medikamenteneinnahme, Vorerkrankungen Labor: Blutbild (Anämie, Thrombozytopenie), LDH↑, Bilirubin↑, Kalium, Natrium, Gerinnungsfaktoren, harnpflichtige Substanzen Apparative Diagnostik: Sonographie, Knochenmarkspunktion
Differentialdiagnose	Gerinnungsstörungen
Komplikationen	Thromben (Lebensgefahr)
Therapie	Medikamentöse Therapie: Antikörper, Glucokortikoide, Immunsuppressiva Operative Therapie: Plasmapherese (Plasmaaustausch), Splenektomie
Prognose	Unbehandelt führt die Erkrankung zum Tod, bei Behandlung heilt sie zu 70-90% aus, bei 1/3 der Fälle kommt es zu Rezidiven.