Von-Hippel-Lindau-Syndrom (VHL)

Angiome: Augen-Netzhaut, Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark
Missbildungen an Organen: Zysten (Leber/Nieren/Pankreas), Tumoren (Niere/ Nebenniere/Leber)
Allgemeinsymptome: Hypertonie, Kopfschmerzen, Gleichgewichtsstörungen, Ataxie, Sehstörungen
später Symptome: Pankreaszysten, Phäochromozytom, Polyzythämie

Morbus Hippel-Lindau, Netzhautangiomatose, Angiomatosisretinae; autosomal- dominante vererbte gutartige Tumorerkrankung der Haut und des Nervensystems, v.a. zwischen 20. und 40. Lebensjahr treten erste Symptome auf.

Pathogenese	Durch Verformungen des Bindegewebes kommt es zu Gefäßknäuel (Angiome). Je nachdem wo diese auftreten sind auch die Symptome die diese auslösen verschieden.
Ursachen	Erbkrankheit: autosomal dominant vererbt (Chromosom 3)
Symptome	Meist ohne Symptome: Angiome: Augen-Netzhaut, Kleinhirn, Hirnstamm, Rückenmark Missbildungen an Organen: Zysten (Leber/Nieren/Pankreas), Tumoren (Niere/ Nebenniere/Leber) Allgemeinsymptome: Hypertonie, Kopfschmerzen, Gleichgewichtsstörungen, Ataxie, Sehstörungen später Symptome: Pankreaszysten, Phäochromozytom, Polyzythämie
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese, neurologische Untersuchungen Apparative Diagnostik: Sonographie, MRT, Funduskopie
Differentialdiagnose	Hämangiome, Papillitis, Osteom, Sarkoidose
Komplikationen	Entartung
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Operative Therapie: Laserbehandlung
Weitere Internetseiten	http://www.hippel-lindau.de/