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Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom (vWS)
Autosomal dominanter Defekt mit verminderter Konzentration und/oder verminderter Aktivität des von-Willebrand-Faktors und/oder des Gerinnungsfaktors VIII, Störung der Thrombozythenaggregation bei normaler Thrombozytenzahl.
Leitmerkmale: Petechiale und flächige Blutungen, Schleimhautblutungen
| Pathogenese | Durch einen angeborenen defekt kommt es zu einer verminderten Zusammenklumpung der Thrombozytenblättchen. |
| Ursachen |
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| Symptome | Ähnlich der Hämophilie, aber milder (selten spontane Blutungen)
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| Diagnose | Anamnese: Familienanamnese, Rumple-Leede-Test positiv Labor: Blutungszeit verlängert, Quick, PTT, Thrombozyten normal, Faktor VIII, Willebrand-Faktor |
| Differentialdiagnose | Hämophilie |
| Komplikationen | Blutungen |
| Therapie | NOTFALL:
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| Prognose | Normale Lebenserwartung |
Notfall
Akute Blutung:
- Anruf: Notarzt, sofortige Klinikeinweisung (Substitution)
- Allgemeinmaßnahmen: Patienten beruhigen, beengte Kleidung entfernen, Patient zudecken, Druckverband, Kälteanwendung, Ruhigstellung
- Lagerung: Hochlagerung
- Vitalzeichenkontrolle: engmaschig
- Reanimation: wenn nötig
- Zusatzmaßnahmen: Sauerstoffgabe, i.v.- Zugang, evtl. Schockbehandlung
gg