Wegenerische Granulomatose

B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß
betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkt, Epilepsie Bewegungsapparat: Myositis, Arthralgien, asymmetrische Polyarthritis Haut: Urtikaria, Erytheme, Petechien, Ulzerationen

Vaskulitis mit nekrotisierenden Granulomen im Bereich des Kopfes, Respirationstraktes und der Niere; nekrosierende Entzündung der kleinen Arterien und Kapillaren.

Pathogenese	Nach Bildung von Granulomen kommt es zur Entzündungen in den kleinen Arterien und den Kapillaren.
Ursachen	unbekannt evtl. durch Antikörper
Symptome	1. Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase (durch Knochensubstanzverlust) Ohr: Schwerhörigkeit, chronische Otitis media Kopf: Kopfschmerzen, Keratokonjunktivitis 2. Stadium (geralisiertes Stadium): nach Wochen bis Monaten B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkt, Epilepsie Bewegungsapparat: Myositis, Arthralgien, asymmetrische Polyarthritis Haut: Urtikaria, Erytheme, Petechien, Ulzerationen
Diagnose	Klinik: Symptome Labor: Entzündungswerte↑, Anämie, Leukozytose, Thrombozytose, α2- Globuline↑, γ- Globuline↑, Urinstatus, Antikörper (ANCA, ANA), Rheumafaktor Apparative Diagnostik: Schleimhautbiopsie (Riesenzellen), Rö-Thorax/ Nebenhöhlen (Verschattungen, Herde), MRT (Granulome im Kopfbereich)
Differentialdiagnose	Vaskulitiden, HNO-/Lungenerkrankungen
Therapie	Medikamentöse Therapie: Dauertherapie mit Kortikosteroiden, Immunsuppressiva
Prognose	Unbehandelt tödlich innerhalb von 2 Jahren, mit Behandlung 90% Ausheilung.