Williams-Campbell-Syndrom

Als Williams-Campbell-Syndrom bezeichnet man eine angeborene Fehlbildung der Lungen. Es kommt hierbei zu vermindert ausgebildete oder fehlende Knorpelspangen der kleineren Bronchien (Subsegmentbronchien). Daraus resultiert ein distaler Atemwegskollaps und die Ausbildung von Bronchiektasen. Die anderen Atemwege sind dabei aber normal ausgebildet. Durch die Erkrankung kommt es zu einer Verminderung der Lungenbelüftung und somit auch zu einer verminderten Lungendurchblutung. Gleichzeitig sink das Herzzeitvolumen und die glomeruläre Filtrationsrate.

Definition	Beim Williams-Campbell-Syndrom handelt es sich um eine seltene angeborene Fehlbildung der Lunge
Ursachen	unklar evtl. Vererbung, Viruserkrankung
Pathogenese	Durch eine Fehlentwicklung in der Schwangerschaft kommt es zu einer verminderten oder gar keiner Anlage von Knorpelspangen. Dadurch kommt es bei der Einatmung zu einer ballonartigen Aufweitung, bei der Ausatmung zu einem Zusammenfallen der Trachea
Symptome	Atemwege: rezidivierende Bronchitis/ Pneumonien, chronischer Husten, Dyspnoe mit Zyanose Allgemeinsymptome: Trommelschlägelfinger, Kleinwuchs, Trichterbrust oder Fassthorax
Diagnose	Anamnese: Symptome Körperliche Untersuchung: Lungenfunktionsprüfung Apparative Diagnostik: Röntgen-Thorax (Überblähung der Lunge, Bronchiektasen), Bronchoskopie, CT-Thorax
Differenzialdiagnose	akute interstitielle Pneumonie allergische bronchopulmonale Aspergillose Asthma bronchiale Bronchomalazie Mukoviszidose Kartagener-Syndrom Tracheobronchomegalie Wilson-Mikity-Syndrom zystische Fibrose Young-Syndrom
Komplikationen	Bronchiektasen Lungenfibrose Cor pulmonale Lungenemphysem Herz-/Niereninsuffizienz
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome, Physiotherapie, Massagen, Lagerungsdrainage, Sauerstoffgabe Medikamentöse Therapie: Antibiotika, Beta-2-Sympathomimetika Operative Therapie: Lungentransplantation