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Achard-Thiers-Syndrom

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Achard-Thiers-Syndrom

Das Achard-Thiers-Syndrom ist eine seltene Sonderform des Diabetes mellitus. Sie zählt zu den hormonellen Störungen bei Frauen. Durch noch unbekannte Ursachen kommt es zu einer gesteigerten Herstellung (Synthese) von Kortisol und Androgenen (Testosteron), dadurch kommt es zur Virilisierung und zur Ausschüttung von ACTH. Gleichzeitig kommt es zu einem Diabetes mellitus.  Die Erkrankung gleicht dem Morbus Cushing. Vorkommen nur bei Frauen vor allem nach der Menopause. Da die Erkrankung nicht heilbar ist muss zuerst der Tumor, falls vorhanden, an der Hypophyse entfernt werden und ein lebenlang Hormone eingenommen werden.

Leitmerkmale: Stammfettsucht, Hirsutismus, Diabetes mellitus
Definition Das Achard-Thiers-Syndrom ist eine Sonderform des Morbus Cushing, Vorkommen nur bei Frauen, v.a. nach der Menopause

Weitere Bezeichnungen
(Synonyme)
  • Diabetes bärtiger Frauen
Vorkommen
(vor allem bei)
  • Frauen: nach der Menopause
Pathogenese Durch verschiedene Ursachen kommt es zu einer gesteigerten Herstellung (Synthese) von Kortisol und Androgenen (Testosteron), dadurch kommt es zur Virilisierung und zur Ausschüttung von ACTH

Ursachen
  • unbekannt
Risikofaktoren
  • genetisch
  • Nebennierenrindentumor (gutartiger Tumor)
  • basophiles Hypophysenadenom
Symptome
  • Diabetes mellitus: häufiges Wasserlassen, übermäßiger Durst
  • arterielle Hypertonie
  • Adipositas (v.a. am Stamm)
  • Androgenüberschuss: Hirsutismus, tiefe Stimme
  • Amenorrhoe
  • Klitorishypertrophie
  • Alopezie
  • Unfruchtbarkeit
Diagnose

Anamnese: Symptome
Körperliche Untersuchung: Blutdruck
Labor: Kortisoná, Androgeneá, Blutzuckerá
Apparative Diagnostik: Sonographie, CT, Biopsie

Differentialdiagnose
  • Andrenogenitales Syndrom
  • Leersella-Syndrom
  • Polyzystisches Ovarialsyndrom
Komplikationen
  • Depression
  • Osteoporose
  • Leberzirrhose
Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome
  • Medikamentöse Therapie: Hormonzufuhr (nach der Operation)
  • Operative Therapie: Resektion des Tumors

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