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Ceelen-Gellerstedt-Syndrom
Morbus Ceelen, idiopathische primäre Hämosiderose sind weitere Bezeichnungen für das Ceelen-Gellertsedt-Syndrom. Beim Ceelen-Gellerstedt-Syndrom handelt es sich um eine Lungenerkrankung infolge wiederholter Schädigung der kleinsten Lungengefäße. Sie kommt vor allem bei Männern vor. Kleinste Blutgefäße in der Lunge sind geschädigt. Dadurch kommt es immer wieder zu sehr kleinen bis größere Blutungen ins Lungengewebe. An diesen Stellen der Lunge wird dort Hämosiderin (Abbauprodukt des Blutes) abgelagert. Dies führt zur vermehrten Produktion von Bindegewebe und schließlich zur Lungenfibrose. Die Erkrankung verläuft schubweise, die Beschwerden sind somit nicht immer vorhanden. Die Schwere der Erkrankung ist abhängig von der Zahl und Ausmaß der Blutungen und von der Ausbreitung der Fibrose. Die Prognose der Erkrankung ist schlecht, da sie nicht ausgeheilt werden kann, sondern nur die Krankheitsbilder gelindert werden können.
Definition | Beim Ceelen-Gellertsedt-Syndrom handelt es sich um eine Lungenerkrankung, die schubweise fortschreitet und durch Bluthusten gekennzeichnet ist |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
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Vorkommen (vor allem bei) |
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Pathogenese |
Durch immer wiederkehrende Blutungen der kleinsten Lungengefäße kommt es zu Schädigungen des Lungengewebes. Die Lunge reagiert mit vermehrter Bildung von Bindegewebe, so dass schließlich eine Lungenfibrose entsteht |
Ursachen |
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Risikofaktoren |
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Symptome | Abhängig von der Größe und der Vielzahl der Blutungen:
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Diagnose | Anamnese: Klinik Körperliche Untersuchung: Auskultation der Lunge (inspiratorisches Rasseln) Labor: Blutbild (Erythrozyten erniedrigt), Eisen erniedrigt Apparative Diagnostik: Röntgen, CT, Lungenbiopsie, Lungenfunktionsprüfung, Bronchoskopie |
Differentialdiagnose |
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Komplikation |
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Therapie |
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Bilder |
ff