Hämolytische Anämie

Als hämolytische Anämie bezeichnet man eine Blutarmut mit frühzeitigem und erhöhtem Zerfall der roten Blutkörperchen. Es handelt dabei sich um eine normozytäre, normochrome Anämie, da heißt die Erythrozyten sind weder in Größe noch im Hämoglobinanteil verändert. Es kommt hierbei zu einer verkürzten Lebensdauer der Erythrozyten und zu einer gesteigerten Erythrozytenneubildung ohne ausreichende Kompensation des Mangels. Die Anämie lässt sich hierbei in erworbene und angeborene Formen unterscheiden. Man unterscheidet hierbei auch zwischen einer intravasalen Hämolyse, also einem Abbau im Blutgefäß selbst durch Sepsis, Fehltransfusionen, toxischer Schädigung mechanischer Zerstörung und vieles mehr, und einer extravasalen Hämolyse durch Erkrankungen der Erythrozyten oder Milz-/Lebererkrankungen. Der Hämoglobinabfall kann dabei sehr unterschiedlich sein, was die Geschwindigkeit anbelangt. Es gibt chronische Fälle mit einem sehr langsamen Abbau, aber auch sehr schnellen Abbau (hämolytische Krise), was in einem lebendsbedrohlichen Zustand enden kann.

Definition	Bei der hämolytischen Anämie handelt es sich um eine verminderte Anzahl der Erythrozyten im Blut durch einen verfrühten Abbau dieser
Einteilung	erworbene hämolytische Anämie angeborene hämolytische Anämie korpuskuläre hämolytische Anämie: durch Defekte an den Erythrozyten selbst, es kann davon die Zellmembran betroffen sein oder aber auch ein Enzymmangel innerhalb der roten Blutkörperchen auftreten, dazu kommen noch Defekte in der Synthese des Hämoglobins extrakorpuskuläre hämolytiusche Anämie: ausgelöst durch äußere Faktoren
Einteilung nach Geschwindigkeit	chronische Hämolyse: erst sehr spät auftretende Anämie, zuvor wird der Erythrozytenverlust lange durch einer gesteigerte Erythropoese kompensiert passagere aplastische Krise: es kommt zu einem vorläufigen starken Abbau der roten Blutkörperchen, bei Infekten, Schwangerschaft, Folsäuremangel hämolytische Krise: schneller Abbau der Erythrozyten, Notfall, bei Transfusionen
Ursachen	erworbene hämolytische Anämien: autoimmunologische Ursachen: Auto-Antikörper gegen Erythrozyten; 50% idiopathisch, 50% symptomatisch (z.B. chronisch Lymphatische Leukämie, Knochenmetastasen, Kollagenosen); Einteilung in Wärmeantikörper (80% der Fälle; Zeichen einer hämolytischen Anämie) und Kälteantikörper, Transfusionskomplikationen Infektionskrankheiten: Malaria, Toxoplasmose, Cholera, Clostridien, Sepsis, Mumps toxische Ursachen: Medikamente (Penicillin, Sulfonamide, Chinidin, Phenacetin, alpha-Methyldopa), Blei, Benzin, Arsen, Kupfer, Insekten-, Schlangengifte, Urämie, Hämodialyse, Pilze mechanische Schäden: Herzklappenersatz, Marschhämoglobinurie thermisch: Verbrennung Krankheiten: Zieve-Syndrom, paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Medikamente: NSAR, Penicillin angeborene hämolytische Anämien: angeborene Hämoglobinpathien: Kugelzellenanämie: autosomal-dominante Erbkrankheit mit der Bildung von kleinen, kugelförmigen Erythrozyten (ein Defekt der Erythrozytenmembran führt zu einer herabgesetzten osmotischen Resistenz, daher die Kugelform), mit Splenomegalie, Ikterus, Bilirubin-Gallensteine; Therapie: Entfernung der Milz (da sonst ständiger Abbau der defekten Erythrozyten) Sichelzellenanämie: autosomal-rezessiv erblicher Hämoglobindefekt, der zu sichelförmigen Erythrozyten führt (Merke: die Sichelzellenform macht die Erythrozyten resistent gegen Malaria-Erreger, daher weite Verbreitung dieser Anämie in der Bevölkerung von Malaria-Gebieten) Thalassämie: autosomal-rezessiv erbliche Störung der Globinsynthese angeborene Enzymdefekte der Erythrozyten: Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel, Pyruvatkinasemangel angeborene Membrandefekte der Hämoglobinurie: hereditäre Sphärozytose, hereditäre Elliptozytose angeborene thrombotisch-thrombozytopenische Purpura, Upshaw-Shulman-Syndrom familiäres hämolytisch-urämisches Syndrom
Symptome	allgemeine Anämiesymptome: Blässe, Müdigkeit, Schwindel, Zungenbrennen, Leistungsminderung, Abgeschlagenheit, Belastungsdyspnoe, Tachykardie hämolytischer Ikterus: es fällt vermehrt Bilirubin an (dunkler Stuhl), Splenomegalie, Hepatomegalie, Gallensteine Schmerzen: Oberbauch, Rücken, Kopf bei einemTransfusionszwischenfall: Fieber, Blutdruckabfall, Nierenversagen
Diagnose	Anamnese: Vorerkrankungen, Familienanamnese, Fieber, Auslandsaufenthalt, Medikamente Test: Coombs-Test Körperliche Untersuchung: Blässe, Ikterus, Splenomegalie, Urinfarbe Labor: Blutbild (Erythrozyten erniedrigt, Leukozyten erhöht, Hb erniedrigt, Hkt erniedrigt, normal: MCH), Retikulozyten, Blutausstrich, Hämoglobin, Hämatokrit, MCV erhöht, MCH erhöht, Eisen, Ferritin, Transferrin, LDH erhöht, HBDH erhöht, Bilirubin erhöht, Haptoglobin, Antikörpersuche, Urinuntersuchung (Bilirubin erhöht) Apparative Diagnostik: Sonographie (Oberbauch)
Differentialdiagnose	myelodysplastisches Syndrom megaloblastäre Anämie aplastsiche Anämie
Komplikationen	hämolytische Krise: allgemeines Krankheitsgefühl, Fieber, Schüttelfrost, Leibschmerzen, Ikterus, Übelkeit, Erbrechen, Fieber, Kopf-/ Rückenschmerzen, Blutdruckabfall, Multiorganversagen möglich
Therapie	Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Ursachen, Ausschalten der Noxen Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, Immunsuppressiva Operative Therapie: evtl. Milzresektion (Splenektomie)