Zurück zur alphabetischen Auswahl
Hämophagozytische Lymphohistiozytose
Morbus Farquhar, Makrophagen-Aktivierungssyndrom, hämophagozytierendes Syndrom sind weitere Bezeichnungen für die hämophagozytische Lymphohistiozytose. Die hämophagozytische Lymphohistiozytose ist eine schwere Erkrankung des Immunsystems mit massiv überschießender entzündlicher Reaktion und hoher Sterblichkeit. Es kommt dabei zu einer unkontrollierten Aktivierung der Lymphozyten und der Makrophagen. Dies führt zu einer überschießenden Ausschüttung von Zytokinen (Interferone). Die fördern eine Phagozytose der eigenen Immunzellen. Bei der Behandlung müssen die Ursachen und Symptome beachtet werden. Die Letalität liegt bei etwa 50 Prozent.
Leitmerkmale: Fieber über 38,5 Grad C über mehr als 7 Tage, Hepatosplenomegalie im Säuglingsalter
Definition | Bei der hämophagozytische Lymphohistiozytose handelt es sich um eine lebendsbedrohliche Erkrankung des Immunsystems |
Weitere Bezeichnungen (Synonyme) |
|
Einteilung |
|
Pathogenese | Durch verschiedene Ursachen kommt es zu einer vermehrten Produktion von Zytokinen (Botenstoffe des Immunsystems). Es kommt über die Stimulierung von T-Helferzellen zu einer Vermehrung der Makrophagen im Knochenmark/Leber/ Lymphknoten. Dies führt schließlich zum Abbau der weißen Blutkörperchen |
Ursachen |
|
Symptome |
|
Diagnose | Anamnese: Klinik Labor: Blutbild (Anämie, Leukopenie, Neutropenie, Thrombopenie), Blutfette erhöht, Fibrinogen erniedrigt, PTT verlängert, Ferritin erhöht, Eiweiß erniedrigt, Natrium erniedrigt, CRP erhöht, Transaminasen erhöht, Bilirubin erhöht, Triglyceride erhöht Apparative Diagnostik: Knochenmarkpunktion |
Differentialdiagnose |
|
Komplikationen |
|
Therapie |
|
Internet |
ff