Krankheiten
Morbus Albers-Schönberg

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Morbus Albers-Schönberg

Marmorknochenkrankheit, Osteopetrose;  angeborene Knochenerkrankung mit gestörten Knochenabbau.

Leitmerkmale: gehäufte Knochenbrüche
Pathogenese Durch eine Fehlfunktion der knochenabbauenden Zellen (Osteoklasten) kommt es zu einer Vermehrung der Knochenmasse und zu einer Verminderung der Markräume in den Knochen. Dadurch verliert der Knochen an Stabilität und es kommt zur Erblindung/Taubheit bei Druck auf den entsprechenden Hirnnerv.

Ursachen
  • erblich: Unterfunktion der knochenabbauenden Zellen (Osteoklasten)
Symptome
  • vermehrte Knochenbrüche
  • Allgemeinsymptome: geschwächte Immunabwehr, Krämpfe, Knochenschmerzen. Arthrosen, Leber-/ Milzvergrößerung, Erblindung, Taubheit
Diagnose Anamnese: Knochenbrüche
Labor: Blutbild, Differentialblutbild, Kalzium↓
Apparative Diagnostik: Röntgen (vermehrte Knochendichte, Verschmälerung des Markraums), CT, MRT

Differentialdiagnose Rachitis, Leukämie, Morbus Paget, Lues

Komplikationen Anämie, Thrombozytämie

Therapie
  • Allgemeinmaßnahmen: Symptombehandlung
  • Medikamentöse Therapie: Interferon, Glucokortikoide
  • Operative Therapie:  Knochenmarkstransplantation
Bilder

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