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Polyzythaemie (Polycythaemia vera)
Morbus Vasquez-Osler; bösartige Erkrankung des Knochenmarks; maligne Vermehrung aller drei Blutzellarten (Erythrozyten, Leukozyten, Thrombozyten), Häufigkeit 2/100 000, Häufigkeitsgipfel um das 60. Lebensjahr, gehört zu den chronisch myeloproliferativen Erkrankungen, Ursachen unbekannt.
Leitmerkmale: Rötung von Gesicht und Extremitäten, Zyanose, Kopfschmerzen, Schwindel, Nasenbluten, Hypertonie
Pathogenese | Durch Veränderung der Stammzellen der blutbildenden Zellen kommt es im Knochenmark zu einer Hyperplasie aller 3 Zellarten, wodurch die Blutfließeigenschaften des Blutes erheblich beeinträchtigt werden (Hkt > 60%). |
Ursachen |
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Symptome | Schleichender Beginn
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Diagnose | Anamnese: Vorerkrankungen, Allgemeinbefinden, Fieber, Infektionen Körperliche Untersuchung: Palpation Milz und Leber (Megalie), Herz- und Lungenbefund (Ausschluss einer Polyglobulie), Hypertonie Labor:
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Differentialdiagnose |
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Komplikationen | Entwicklung einer Osteomyelofibrose oder einer akuten Leukämie, Thrombosen, Embolien Vermehrte Blutungsneigung, Angina pectoris, Herzinsuffizienz |
Therapie |
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Prognose | Mittlere Überlebenszeit 10-15 Jahre. Bei 15% geht die Erkrankung in eine akute Leukämie über. |
Polyglobulie |
Polyzythämie | |
Allgemein | Gutartige Erythrozytenvermehrung | Bösartige Vermehrung aller Blutkörperchen |
Ursachen | Sauerstoffmangel, toxisch, Medikamente, Nierenerkrankungen, hormonell | Unbekannt genetisch |
Symptome | Haut: rotblau, Lippenzyanose Hypertoniesymptome: Schwindel, Ohrensausen Neurologisch: Konzentrationsstörungen, Sehstörungen |
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+ Blutungen + ständiger Juckreiz + Thrombosensymptomatik |
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Komplikationen | Thromboembolien, Blutungen | Akuten Leukämie, Thrombosen, Embolien, vermehrte Blutungsneigung, Angina pectoris, Herzinsuffizienz |
Therapie | Behandlung des Grundleidens, reichlich Flüssigkeit zuführen, Aderlass | Sorgfältige Hygiene, Infektprophylaxe, psychische Betreuung, Interferon-alpha,Zytostatika, bei Juckreiz Antihistaminika, ASS bei arteriellen Thrombosen |
Prognose | Keine entscheidende Lebenseinschränkung | Mittlere Überlebenszeit 10-15 Jahre, bei 15% geht die Erkrankung in eine akute Leukämie über |
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