Morbus Besnier-Boeck-Schaumann

Sarkoidose, Morbus Boeck, benigne Granulomatose sind weitere Bezeichnungen für den Morbus Besnier-Boeck-Schaumann. Ein Morbus Besnier-Boeck-Schaumann ist eine chronische Systemerkrankung bei der mehrere Organsysteme von der Erkrankung betroffen sind. Der Haupterkrankungsort ist aber die Lunge. Sie kann akut oder auch chronisch verlaufen. Die Ursache warum die Erkrankung ausbricht ist noch unklar. Es bilden sich verschiedene Granulome, die vor allem in der Lunge (90%) auftreten, es können aber auch andere Organe davon befallen werden wie Lymphknoten, Gelenke, Haut. Besonders betroffen sind Frauen zwischen dem 20. und 40 Lebensjahr.

Definition	Als Morbus Besnier-Boeck-Schaumannwird eine entzündliche Erkrankung mit Bildung von knötchenförmigen Gewebeveränderungen, vor allem an der Lunge, bezeichnet
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Morbus Boeck Morbus Besnier-Boeck-Schaumann benigne Granulomatose
Vorkommen (vor allem bei)	Frauen: zwischen dem 20. und 40 Lebensjahr
Einteilung	akute Sarkoidose (5%): Löfgren-Syndrom chronische Sarkoidose (95%): trockener Husten, Belastungsdyspnoe
Krankheits-manifestationen	Lunge, Bronchien: Alveolitis, Reizhusten, Luftnot, thorakales Druckgefühl Lymphknoten: generalisierte Lymphadenopathie Haut: Erythema nodosum, Knötchen Augen: Iridozyklitis, Tränengangbefall Leber, Milz: Hepatosplenomegalie Myokard: Herzinsuffizienz, Ergüsse Knochen/Gelenke: Hyperkalzämie, Schmerzen, Arthritis Niere: Glomerulonephritis, Nierenversagen Nervensystem: Fazialisparese
Stadien	Stadium 0: isolierter Organbefall Stadium I: doppelseitiger Hiluslymphome-Befall Stadium II: mit Lungenbefall Stadium III: Lungenbefall ohne Lymphadenopathie Stadium IV: Lungenfibrose mit irreversibler Funktionsminderung
Pathogenese	Zuerst kommt es zur Vergrößerung der mediastinalen Lymphknoten (Hiluslymphknoten), danach greift der Prozess im Stadium II über auf das Lungenparenchym (nicht verkäsende Granulome). In Stadium III breitet sich die Sarkoidose weiter vom Lungenhilus über die ganze Lunge aus bis zur Lungenfibrose (Stadium IV)
Ursachen	unklar evtl. immunologische Reaktionen (Auslöser oft Alkohol, Medikamente)
Symptome	chronische Form: anfangs symptomlos, Abgeschlagenheit später: trockener Husten (evtl. mit Blut), Fieber, Atemnot bei Belastung, Gelenk-/ Muskelschmerzen Symptome der befallenen Organsymptome (selten): Haut, Leber, Herz, Milz, Skelettmuskulatur, Augen Entzündungen: Iritis, Parotitis, Osteitis Löfgren-Syndrom (akut, sehr selten): akut mit Fieber, Husten, Atemnot Erythema nodosum (rot-blaue schmerzhafte Knoten an den Streckseiten der Unterschenkel) Gelenkschmerzen (Arthritis), typisch:Schmerzen in beiden Sprunggelenken (Schwellungen) Allgemeinsymptome: Konjunktivitis, Parotisschwellung, Arthritis, Fazialislähmung, Herzerkrankungen, Lymphknotenschwellungen
Diagnose	Labor: BSG erhöht, Gammaglobuline erhöht, IgG erhöht, Eosinophilie erhöht, Leuko-/ Lymphozytopenie erniedrigt, Kalzium erhöht, Gammaglobuline erhöht, Hyperkalziämie/-urie Apparative Diagnostik: Rö-Thorax (Lungeninfiltrate, Lungenfibrose), Bronchoskopie, Lungenfunktionsprüfung (Grad der Erkrankung)
Differentialdiagnose	Atemsystem: Tbc, Bronchial-Karzinom, Lungenfibrosen, allergische Alveolitis onkologisch: maligne Lymphome, Lymphknotenmetastasen, Morbus Hodgkin, Leukose allgemein: Hepatitis, chronische Polyarthritis
Komplikationen	Cor pulmonale Herzinsuffizienz Herzrhythmusstörungen respiratorische Insuffizienz Lungenfibrose Sekundärinfektionen
Therapie	Medikamentöse Therapie: Antiphlogistika, Glucokortikoide, symptomatisch (z.B. Antibiotika bei Infekt usw.), Immunsuppressiva Operative Therapie: Resektion der betroffenen Lungenbereiche, Lungentransplantation, Splenektomie
Prognose	Im Anfangsstadium: Spontanheilung (-90%) Bei Fortschreiten (10 %): Lungenfibrose, respiratorische Insuffizienz mit Cor Pulmonale (Rechtsherzinsuffizienz).