Morbus Roger

Ventrikelseptumdefekt (VSD), Kammerseptumdefekt, Kammerscheidewanddefekt sind weitere Bezeichnungen für den Morbus Roger. Beim Morbus Roger handelt es sich um einen unvollständigen Verschluss der Scheidewand im Bereich der beiden Kammern mit Links-Rechts-Shunt (Verbindung zwischen rechter und linker Herzkammer). Da der Druck in der linken Kammer sehr hoch ist wird das sauerstoffreiche Blut von dort (links) durch die vorhandene Öffnung der Herzscheidewand in die rechte Kammer gedrückt. Somit befindet sich zu viel Blut im Lungenkreislauf, wodurch der Druck dort steigt und die Lungengefäße überbelastet werden. Es ist der häufigste angeborene Herzfehler. Bei einer oder mehreren Öffnungen zwischen linker und rechter Kammer kommt es zu einer Volumenbelastung des rechten Herzens und damit zum Links-rechts-Shunt. Durch diesen gefäßlichen Kurzschluss werden die Pulmonalarterien, der linke Vorhof und die linke Kammer überbelastet. Die Folge davon ist bei länger vorhandenem Defekt eine pulmonale Hypertonie. Das Ausmaß der Krankheitszeichen ist abhängig von der Größe des Defektes.

Definition	Als Morbus Roger bezeichnet man eine angeborene Fehlbildung des Herzes mit nicht vollständig verschlossener Septumwand der beiden Herzkammern
Weitere Bezeichnungen (Synonyme)	Kammerseptumdefekt Kammerscheidewanddefekt Ventrikelseptumdefekt
Einteilung	perimembranöser Defekt: Öffnung im membranösen Septum, nahe der Trikuspidal-/Aortenklappe muskulärer Defekt: Öffnung in der Pars muscularis, rein muskulär Outlet-Defekt: Öffnung im Auslassbereichs des Septums, unterhalb der Pulmonal-/Aortenklappe Inlet-Defekt: AV-Kanaltyp, Öffnung im Einlassbereich der rechten Herzkammer
Pathogenese	Durch einen Gendefekt kommt zu einer unvollständigen Ausbildung der Kammerscheidewand im Herzen wodurch Blut in der Systole vom linken Herzen ins rechte Herz zurückströmt (Links-rechts-Shunt). Da somit das Blutvolumen im rechten Herzen steigt kommt es durch zu einer Überbelastung mit Rechtsherzinsuffizienz und pulmonaler Hypertonie. Schließlich fibrosierende die Lungen durch ständige Druckbelastung (weitere Druckerhöhung im Lungenkreislauf) und im großen Blutkreislauf fehlt das Blut (Hypotonie)
Ursachen	angeboren erworben durch Myokardinfarkte/Traumen (Operationen am Herz)
Risikofaktoren	während der Schwangerschaft: Alkohol, Medikamente, Röteln, Diabetes mellitus
Symptome	Abhängig von der Größe des Defekts, kleine Defekte sind oft symptomlos, können evtl. mit der Zeit auch zuheilen: beschwerdefrei: meist mit leichten Entwicklungsstörungen/ Leistungsminderung/Trinkschwäche sonst: Blässe, Abgeschlagenheit, Atemnot, Belastungsdyspnoe, Neigung zu pulmonalen Infekten, vermehrtes Schwitzen, Gewichtsabnahme in schweren Fällen: Pulmonale Hypertonie, Rechtsherzinsuffizienz, Rhythmusstörungen, Zyanose
Diagnose	Anamnese: Klinik, Familienanamnese Körperliche Untersuchung: Auskultation: lautes Systolikum 3.-4. ICR li. (Pressstrahlgeräusch), 2. Herzton gespalten, diastolisches Flussgeräusch Apparative Diagnostik: EKG (meist normal, sonst Linksherzinsuffizienz), Rö-Thorax (evtl. linke Kammer/Vorhof vergrößert), Echokardiografie, Herzkatheter, Sonografie, Angiografie
Differentialdiagnose	Aortenstenose Mitralklappeninsuffizienz Pulmonalklappenstenose Fallot-Tetralgie offener Ductus Botalli obstruktive Kardiomyopathie
Komplikationen	Herzinsuffizienz rezidivierende pulmonale Infekte Herzinfarkt Embolien: Thrombembolie, Fettembolie Aorteninsuffizienz Pulmonale Hypertonie plötzlicher Herztod
Therapie	Medikamentöse Therapie: Endokarditisprophylaxe Operative Therapie: nach dem 5. Lebensjahr, bei großen Defekten Verschluss in den ersten Lebensjahren (evtl. Dracon-Patch), Katherterintervention